2) пилоцитарная астроцитома
3) гемангиобластома (+)
4) медуллобластома
Гемангиобластома — высоковаскулярная опухоль центральной нервной системы, чаще локализующаяся в мозжечке, стволе мозга или спинном мозге. Ее стромальные клетки способны синтезировать эритропоэтин, который стимулирует эритропоэз в костном мозге. Поэтому у части пациентов развивается вторичный абсолютный эритроцитоз: повышаются гемоглобин и гематокрит, иногда отмечаются головная боль, гиперемия кожи, головокружение и повышенная вязкость крови.
Для вторичной полицитемии при гемангиобластоме характерен повышенный или неадекватно нормальный уровень эритропоэтина, тогда как при истинной полицитемии обычно выявляется мутация JAK2 и сниженная концентрация эритропоэтина. На МРТ гемангиобластома обычно выглядит как интенсивно накапливающий контраст узел с выраженной сосудистой сетью; при кистозной форме обнаруживаются крупная киста и пристеночный опухолевый узел. Опухоль относится к 1-й степени злокачественности ВОЗ, но может быть множественной при болезни фон Гиппеля—Линдау, что требует обследования глаз, почек, поджелудочной железы и надпочечников.
| Признак | Гемангиобластома | Эпендимома | Пилоцитарная астроцитома | Медуллобластома |
|---|---|---|---|---|
| Связь с полицитемией | Возможна вследствие продукции эритропоэтина | Не характерна | Не характерна | Не характерна |
| Типичная локализация | Мозжечок, ствол мозга, спинной мозг; возможны сетчатка и другие органы при болезни фон Гиппеля—Линдау | Желудочковая система или центральный канал спинного мозга | Мозжечок, зрительный путь, гипоталамическая область | Червь мозжечка у детей, реже полушария мозжечка |
| Сосудистость | Очень высокая; возможны питающие сосуды и сосудистые пустоты | Обычно умеренная | Умеренная или вариабельная | Вариабельная, обычно без столь выраженной сосудистой сети |
| Типичный МРТ-признак | Контрастируемый узел, нередко с крупной кистой и пристеночным компонентом | Связь с желудочком, возможны кальцинаты и неоднородное накопление контраста | Кистозно-солидное образование с относительно четкими контурами | Гиперцеллюлярная опухоль с ограничением диффузии |
| Основной лечебный подход | Максимально безопасная резекция; при нерезектабельности или остаточной опухоли — стереотаксическая радиотерапия | Хирургическое удаление с последующей лучевой терапией по показаниям | Резекция; при прогрессировании возможны лучевая и системная терапия | Комбинированное лечение: операция, краниоспинальное облучение и химиотерапия |
Обнаружение полицитемии у пациента с заднечерепной или спинальной опухолью должно повысить вероятность гемангиобластомы и служить основанием для определения уровня эритропоэтина. При множественных опухолях или сочетании с кистами почек, феохромоцитомой и поражением сетчатки следует исключать болезнь фон Гиппеля—Линдау. После удаления опухоли эритроцитоз, обусловленный избыточной продукцией эритропоэтина, обычно регрессирует.