2) 5-8
3) 0,1-1 (+)
4) 10-15
При классической лимфоме Ходжкина собственно неопластические клетки — одноядерные клетки Ходжкина и многоядерные клетки Рид—Штернберга — составляют лишь небольшую часть опухолевого субстрата, обычно около 0,1–1% клеточной популяции. Основной объём поражённой ткани формирует реактивное микроокружение, включающее Т- и В-лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты, фибробласты и другие клетки воспалительного инфильтрата. Поэтому малое количество морфологически опухолевых клеток является характерной биологической особенностью лимфомы Ходжкина.
Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга происходят преимущественно из В-лимфоцитов герминативного центра, но утрачивают значительную часть обычной В-клеточной программы экспрессии. Для классической лимфомы Ходжкина типичны экспрессия CD30, часто CD15, слабая экспрессия PAX5 и обычно отсутствие CD45. Опухолевые клетки секретируют цитокины и хемокины, которые привлекают многочисленные неопухолевые клетки и поддерживают специфическое микроокружение; именно поэтому гистологический объём опухоли значительно превосходит истинную массу злокачественного клеточного клона.
| Состояние | Типичные опухолевые клетки | Характерный иммунофенотип | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Классическая лимфома Ходжкина | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга, обычно крайне немногочисленные | CD30+, CD15 часто +, PAX5 слабоположительный, CD45− | Опухолевые клетки составляют лишь малую долю богатого реактивного инфильтрата |
| Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием | LP-клетки (popcorn cells ) | CD20+, BCL6+, PAX5+, обычно CD15− и CD30− | Сохранён выраженный В-клеточный фенотип |
| Диффузная В-крупноклеточная лимфома | Многочисленные крупные атипичные В-клетки | CD20 и/или PAX5 обычно выраженно положительные | Опухолевые клетки формируют значительную часть клеточной массы |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома | Крупные анапластические клетки | CD30+, возможен ALK+ | Т-клеточная/нулевая дифференцировка, отсутствие типичного фенотипа классической лимфомы Ходжкина |
| Реактивная гиперплазия лимфатического узла | Истинного опухолевого клона нет | Поликлональный состав клеток | Сохранена нормальная архитектура и отсутствует диагностическая популяция клеток Рид—Штернберга |
| EBV-ассоциированные лимфопролиферативные процессы | Вариабельные крупные атипичные клетки | Зависит от нозологии; часто выявляется EBER | Для разграничения необходимы морфология, иммуногистохимия и оценка EBV |
Диагноз лимфомы Ходжкина нельзя устанавливать только по обнаружению единичной клетки, морфологически напоминающей клетку Рид—Штернберга, поскольку сходные элементы встречаются и при других лимфопролиферативных и реактивных процессах. Необходима комплексная оценка архитектуры лимфатической ткани, клеточного микроокружения и иммуногистохимического профиля. Выраженное преобладание реактивных клеток над опухолевыми также подчёркивает важную роль микроокружения в биологии заболевания. Морфологическая верификация служит основой для последующего стадирования и выбора системного и лучевого лечения.