2) двусторонняя атрофия мышц верхних конечностей, гиперрефлексия, фасцикуляции (+)
3) синдром Горнера, каузалгическая боль в области плеча и руки, нарушение чувствительности в верхней конечности
4) двусторонняя атрофия мышц верхних конечностей, нарушения чувствительности по сегментарному типу, гипорефлексия
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором одновременно поражаются верхний и нижний мотонейроны. Поражение клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола приводит к слабости, атрофии и фасцикуляциям, а дегенерация кортикоспинальных путей — к гиперрефлексии, патологическим стопным знакам и спастичности. Поэтому сочетание двусторонней мышечной атрофии верхних конечностей с фасцикуляциями и повышением рефлексов наиболее характерно для БАС.
Фасцикуляции представляют собой видимые непроизвольные сокращения отдельных двигательных единиц, возникающие вследствие денервации и последующей патологической реиннервации. Заболевание нередко начинается асимметрично, однако по мере прогрессирования двигательные нарушения распространяются на противоположную конечность и другие регионы. Важной особенностью БАС является относительная сохранность чувствительности: выраженные чувствительные, тазовые или глазодвигательные расстройства заставляют искать другую причину поражения нервной системы.
Диагностический подход основан на выявлении прогрессирующего двигательного дефицита, признаков поражения верхнего и нижнего мотонейрона и исключении альтернативного заболевания. Электронейромиография выявляет активную денервацию и хроническую реиннервацию в нескольких анатомических областях; МРТ головного и спинного мозга используется прежде всего для исключения структурной патологии. Согласно критериям Gold Coast, диагноз поддерживается сочетанием прогрессирующего моторного нарушения с признаками поражения верхнего и нижнего мотонейрона при отсутствии более вероятного объяснения.
| Состояние | Двигательные признаки | Чувствительность | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Боковой амиотрофический склероз | Сочетание атрофии, слабости и фасцикуляций с гиперрефлексией, спастичностью или патологическими рефлексами | Обычно сохранена | Прогрессирование в несколько регионов, признаки денервации по данным электронейромиографии, отсутствие иной структурной причины |
| Шейная миелопатия | Сегментарные признаки нижнего мотонейрона на уровне поражения и пирамидные симптомы ниже него | Нередко присутствуют проводниковые или сегментарные нарушения | МРТ выявляет компрессию спинного мозга, часто имеются боль в шее и нарушения походки |
| Шейная радикулопатия | Слабость и гипотрофия в мышцах соответствующего миотома, снижение рефлекса | Боль, парестезии и гипестезия в дерматоме | Корешковое распределение симптомов, положительные тесты натяжения, изменения на МРТ или ЭНМГ |
| Синдром нижнего ствола плечевого сплетения и опухоль верхушки лёгкого | Периферический парез кисти и предплечья, возможна атрофия | Чувствительные расстройства в зоне C8–Th1 | Синдром Горнера, интенсивная плече-ручевая боль, локальное поражение по данным визуализации |
| Сирингомиелия | Атрофия мелких мышц кисти при поражении передних рогов | Диссоциированное расстройство: утрата боли и температуры при сохранности тактильной чувствительности | Полость в центральных отделах спинного мозга на МРТ, возможны трофические изменения и сколиоз |
| Мультифокальная моторная нейропатия | Асимметричная слабость и атрофия преимущественно дистальных мышц, фасцикуляции возможны | Как правило, сохранена | Блоки проведения по двигательным нервам, отсутствие достоверных пирамидных знаков, возможен эффект иммуноглобулинов |
Таким образом, ключевым диагностическим ориентиром является не отдельная атрофия, а сочетание признаков поражения нижнего и верхнего мотонейрона. Двусторонняя атрофия с фасцикуляциями отражает поражение периферического двигательного нейрона, а гиперрефлексия — вовлечение кортикоспинальных путей. Наличие выраженного чувствительного дефицита, корешковой боли или синдрома Горнера делает БАС менее вероятным и требует поиска альтернативной патологии.