2) гипокинезия и тремор покоя (+)
3) деменция и хорея
4) гипокинезия и атаксия
Для болезни Паркинсона наиболее характерно сочетание гипокинезии и тремора покоя. Гипокинезия проявляется замедленностью движений, уменьшением их амплитуды и постепенным затуханием при повторении действия; клинически это соответствует брадикинезии и является обязательным признаком паркинсонизма. Тремор покоя обычно имеет частоту около 4–6 Гц, нередко начинается асимметрично в одной конечности и уменьшается при целенаправленном движении.
Патофизиологической основой заболевания служит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов компактной части чёрной субстанции с дефицитом дофамина в нигростриарной системе, преимущественно в скорлупе. В результате нарушается работа прямого и непрямого путей базальных ганглиев, усиливается тормозное влияние на таламокортикальные двигательные цепи и затрудняется запуск и масштабирование движений. Клинически паркинсонизм определяется брадикинезией в сочетании с тремором покоя и/или мышечной ригидностью.
Гемипарез указывает прежде всего на поражение пирамидного пути, атаксия — на мозжечковую либо сенсорную дисфункцию, а хорея относится к гиперкинетическим расстройствам. Деменция может присоединяться на поздних стадиях болезни Паркинсона, однако не является её ведущим моторным признаком; раннее выраженное когнитивное снижение требует дифференциации с деменцией с тельцами Леви или другими атипичными паркинсоническими синдромами.
| Признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Брадикинезия/гипокинезия | Замедленность, уменьшение амплитуды и обеднение произвольных движений; феномен декремента | Обязательный компонент клинического паркинсонизма |
| Тремор покоя | Ритмичный тремор 4–6 Гц, чаще асимметричный; ослабевает во время целевого движения | Типичный признак болезни Паркинсона, но может отсутствовать |
| Мышечная ригидность | Повышение тонуса при пассивных движениях, равномерное или с феноменом зубчатого колеса | Поддерживает диагноз паркинсонизма |
| Постуральная неустойчивость | Нарушение постуральных рефлексов, склонность к падениям | Чаще появляется на развернутых стадиях; раннее возникновение настораживает в отношении атипичного паркинсонизма |
| Гемипарез | Снижение силы в одной половине тела, возможны патологические рефлексы | Признак поражения пирамидной системы, не типичный для болезни Паркинсона |
| Атаксия | Дискоординация, шаткость походки, нарушение точности и плавности движений | Характерна для мозжечковых и сенсорных расстройств, а не для классического паркинсонизма |
| Хорея | Непроизвольные неритмичные быстрые движения, переходящие из одной мышечной группы в другую | Гиперкинетический синдром; типичнее для болезни Гентингтона, лекарственных и других состояний |
| Деменция | Прогрессирующее нарушение памяти, внимания и исполнительных функций | Возможна поздно, но раннее когнитивное снижение не характерно для идиопатической болезни Паркинсона |
Диагноз болезни Паркинсона устанавливают преимущественно клинически, оценивая феномен брадикинезии, сопутствующие моторные и немоторные проявления и исключая вторичный паркинсонизм. Выраженное и устойчивое улучшение двигательных симптомов на леводопе поддерживает диагноз, хотя не заменяет клиническую оценку. В реабилитации применяют тренировку амплитуды движений, внешние слуховые и зрительные подсказки для ходьбы, упражнения на равновесие и профилактику падений. Раннее выявление нарушений походки, речи, глотания и когнитивных функций позволяет своевременно расширить мультидисциплинарную программу помощи.