2) сирдалуд
3) реланиум
4) прозерин
Миотония — это замедленное расслабление мышцы после произвольного сокращения или механического раздражения, обусловленное повышенной возбудимостью мышечных волокон. Клинически она проявляется скованностью в начале движения, затруднением разжимания кистей после сжатия, феноменом припоя или усилением симптомов при охлаждении. На электромиографии выявляются высокочастотные повторные разряды мышечных волокон с характерным звуком ныряющего бомбардировщика .
Фенитоин является блокатором потенциалзависимых натриевых каналов мембраны мышечного волокна. Он уменьшает патологическую повторную генерацию потенциалов действия и тем самым снижает гипервозбудимость сарколеммы, выраженность миотонической скованности и длительность расслабления мышцы. Поэтому среди представленных средств именно фенитоин обладает наиболее прямым патогенетическим действием при миотонических синдромах; в современной практике также применяются другие мембраностабилизирующие препараты, прежде всего мексилетин.
Сирдалуд и реланиум преимущественно оказывают центральное миорелаксирующее действие и не устраняют основной механизм миотонии на уровне мышечной мембраны. Прозерин повышает концентрацию ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе и используется главным образом при нарушениях нервно-мышечной передачи, например при миастении, но не является рациональным средством для подавления миотонических разрядов.
| Признак или препарат | Механизм | Значение при миотонии |
|---|---|---|
| Миотонический феномен | Замедленное расслабление мышцы после сокращения | Основной клинический признак; отличается от истинной мышечной слабости |
| Электромиография | Повторные высокочастотные разряды мышечных волокон | Поддерживает диагноз миотонии и отражает гипервозбудимость сарколеммы |
| Фенитоин | Использование-зависимая блокада потенциалзависимых натриевых каналов | Снижает патологические повторные разряды и выраженность мышечной скованности |
| Сирдалуд | Агонист центральных α2-адренорецепторов, уменьшает спинальные рефлексы | Может уменьшать общий мышечный тонус, но не воздействует непосредственно на мембранную гипервозбудимость |
| Реланиум | Потенцирование ГАМКA-ергического торможения в центральной нервной системе | Обладает неспецифическим миорелаксирующим эффектом, патогенетически уступает блокаторам натриевых каналов |
| Прозерин | Ингибирование ацетилхолинэстеразы и усиление холинергической передачи | Применяется при нарушении нервно-мышечной передачи, но не является препаратом выбора при миотонии |
Выбор препарата при миотонии определяется необходимостью снизить патологическую возбудимость мышечного волокна, а не только общий мышечный тонус. Фенитоин соответствует этому принципу благодаря влиянию на натриевые каналы и уменьшению повторных мышечных разрядов. Перед назначением учитывают тип миотонии, сопутствующие заболевания, лекарственные взаимодействия и риск нежелательных эффектов. При наследственных каналопатиях лечение обычно дополняют физическими методами, предупреждением охлаждения и дозированной двигательной активностью.