2) открытый артериальный проток
3) небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки (+)
4) коарктация аорты
Небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно не требует оперативного закрытия в первые годы жизни. Такой дефект является рестриктивным: через небольшое отверстие проходит ограниченный объём крови слева направо, поэтому не формируются выраженная перегрузка малого круга кровообращения, дилатация левых отделов сердца и сердечная недостаточность. У значительной части детей происходит самостоятельное закрытие дефекта по мере роста миокарда и формирования фиброзной ткани.
Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с цветным и спектральным допплеровским исследованием. Для небольшого мышечного дефекта характерны малый диаметр, высокоскоростной турбулентный сброс крови и отсутствие существенного увеличения левых камер сердца; клинически может выслушиваться локальный грубый систолический шум без признаков недостаточности кровообращения. Обычно выбирают динамическое наблюдение с периодической эхокардиографией, а не хирургическое или эндоваскулярное вмешательство.
Оперативная коррекция в раннем возрасте требуется при пороках, нарушающих системный или лёгочный кровоток. При транспозиции крупных сосудов выполняют артериальный switch в неонатальном периоде, при критической коарктации аорты проводят раннюю хирургическую или катетерную коррекцию, а гемодинамически значимый открытый артериальный проток закрывают медикаментозно, эндоваскулярно или хирургически в зависимости от возраста и клинической ситуации. Поэтому именно небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно не относится к порокам, планово оперируемым в первые годы жизни.
| Порок | Основное нарушение гемодинамики | Типичные признаки | Обычная тактика в раннем возрасте |
|---|---|---|---|
| Небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки | Ограниченный левоправый сброс, рестриктивный дефект | Громкий систолический шум, нормальные размеры камер сердца, отсутствие сердечной недостаточности | Наблюдение; высокая вероятность самостоятельного закрытия, операция обычно не показана |
| Большой дефект межжелудочковой перегородки | Значительный левоправый сброс, гиперволемия малого круга | Тахипноэ, плохая прибавка массы тела, кардиомегалия, дилатация левых отделов | Медикаментозная стабилизация и раннее закрытие при сохраняющейся гемодинамической значимости |
| Транспозиция крупных сосудов | Параллельное, а не последовательное кровообращение; тяжёлая гипоксемия | Цианоз с первых часов жизни, подтверждение эхокардиографией | Поддержание проходимости артериального протока и неонатальная анатомическая коррекция |
| Гемодинамически значимый открытый артериальный проток | Левоправый сброс из аорты в лёгочную артерию | Непрерывный машинный шум, усиленный лёгочный кровоток, увеличение левых камер | Закрытие при сохраняющейся значимости: медикаментозное, катетерное или хирургическое |
| Коарктация аорты | Обструкция системного кровотока, перегрузка левого желудочка | Ослабление пульса на нижних конечностях, разница артериального давления, сердечная недостаточность | При критической форме — простагландин E1 и срочная хирургическая или эндоваскулярная коррекция |
Решение о вмешательстве при дефекте межжелудочковой перегородки определяется не только его анатомической локализацией, но и объёмом сброса и влиянием на камеры сердца. Показаниями к закрытию могут быть рефрактерная сердечная недостаточность, задержка физического развития, выраженная перегрузка малого круга или формирование лёгочной гипертензии. При малом мышечном дефекте важнее регулярное клиническое и эхокардиографическое наблюдение. Исчезновение шума не заменяет контрольную эхокардиографию, поскольку оценка остаточного сброса и состояния камер сердца остаётся диагностически значимой.