2) опухоли головного мозга
3) энцефалита
4) черепно-мозговой травмы
Патологическая мышечная утомляемость является типичным проявлением миастении — аутоиммунного заболевания нервно-мышечного синапса. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам, мышечно-специфической тирозинкиназе MuSK или другим белкам постсинаптической мембраны нарушают передачу импульса от двигательного нерва к поперечнополосатой мышце. Из-за снижения функционального резерва нервно-мышечной передачи при повторных сокращениях амплитуда концевого потенциала постепенно уменьшается, поэтому сила мышцы ослабевает при нагрузке и частично восстанавливается после отдыха.
Наиболее характерны флюктуирующие птоз и диплопия, слабость мимической, жевательной и глоточной мускулатуры, назолалия, а также слабость проксимальных отделов конечностей и разгибателей шеи. Диагноз подтверждают выявлением специфических антител, декрементом амплитуды М-ответа при ритмической стимуляции нерва и повышенным джиттером при одно-волоконной электромиографии. В отличие от структурных поражений головного мозга, энцефалита и последствий черепно-мозговой травмы, при миастении обычно отсутствуют расстройства чувствительности, патологические пирамидные рефлексы и стойкий очаговый неврологический дефицит.
| Критерий | Миастения | Поражение центральной нервной системы |
|---|---|---|
| Характер слабости | Флюктуирующая, усиливается при повторных движениях | Чаще стойкая, соответствует локализации очага |
| Влияние отдыха | После отдыха сила частично восстанавливается | Выраженного быстрого восстановления обычно нет |
| Глазодвигательные симптомы | Изменчивые птоз и диплопия, реакция зрачков сохранена | Возможны стойкие парезы взора, анизокория и другие центральные признаки |
| Рефлексы и чувствительность | Сухожильные рефлексы и чувствительность обычно сохранены | Возможны гиперрефлексия, патологические стопные знаки и чувствительные нарушения |
| Электрофизиология | Декремент М-ответа, увеличение джиттера | Признаки поражения центральных проводящих путей без типичного декремента |
| Иммунологическая диагностика | Антитела к AChR, MuSK или LRP4 | Специфические антитела к структурам нервно-мышечного синапса нехарактерны |
| Опасное осложнение | Миастенический криз с дыхательной недостаточностью | Отёк мозга, судорожный синдром или дислокация — в зависимости от причины |
В физической и реабилитационной медицине нагрузку при миастении дозируют с учётом суточных колебаний силы и действия антихолинэстеразных препаратов. Предпочтительны интервальные упражнения умеренной интенсивности с достаточными периодами восстановления, без тренировки до отказа . При бульбарной слабости оценивают безопасность глотания, а при генерализованной форме контролируют дыхательную функцию. Нарастание одышки, дисфагии или слабости дыхательной мускулатуры требует срочной врачебной оценки из-за риска миастенического криза.