2) диабетической полинейропатии
3) фуникулярном миелозе
4) мозжечковой дегенерации
Утиная походка характерна прежде всего для прогрессирующих мышечных дистрофий, особенно при преимущественном поражении мышц тазового пояса. Слабость средней и малой ягодичных мышц, разгибателей бедра и других проксимальных мышечных групп нарушает стабилизацию таза во время шага. Для компенсации пациент переносит туловище попеременно в сторону опорной конечности, поэтому походка становится раскачивающейся, с увеличенной площадью опоры и нередко усиленным поясничным лордозом.
Важным сопутствующим признаком является симптом Говерса: при подъёме с пола пациент сначала поворачивается на бок или становится на четвереньки, а затем взбирается руками по собственным бёдрам из-за выраженной проксимальной мышечной слабости. Чувствительность при первичной миопатии обычно сохранена, тогда как сухожильные рефлексы снижаются преимущественно на поздних стадиях. В пользу мышечной дистрофии также свидетельствуют прогрессирование слабости, возможная гипертрофия икроножных мышц, повышение активности креатинкиназы, миопатический паттерн при электронейромиографии и выявление патогенного генетического варианта.
Другие перечисленные состояния вызывают преимущественно сенсорную, пирамидную или мозжечковую атаксию, а не изолированную слабость мышц тазового пояса. При диабетической полинейропатии типичны дистальная гипестезия и снижение вибрационной чувствительности, при фуникулярном миелозе — сочетание поражения задних канатиков и пирамидных путей, а при мозжечковой дегенерации — дисметрия, интенционный тремор и нарушение координации. Поэтому правильным является вариант, указывающий на прогрессирующую мышечную дистрофию.
| Состояние | Основной уровень поражения | Особенности походки | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Прогрессирующая мышечная дистрофия | Проксимальные мышцы, особенно тазовый и плечевой пояса | Утиная походка, боковое раскачивание туловища, затруднение подъёма по лестнице и вставания | Симптом Говерса, сохранённая чувствительность, повышение креатинкиназы, миопатический тип ЭНМГ |
| Диабетическая полинейропатия | Периферические нервы, преимущественно дистальные сенсорные волокна | Сенситивная атаксия или степпаж при моторном поражении; возможна неустойчивость | Перчаточно-носочная гипестезия, парестезии, снижение ахилловых рефлексов, нарушение вибрационной чувствительности |
| Фуникулярный миелоз | Задние и боковые канатики спинного мозга при дефиците витамина B12 | Атактическая, иногда спастическая походка с нарушением положения стоп | Положительный симптом Ромберга, нарушение глубокой чувствительности, пирамидные знаки, макроцитарная анемия или лабораторные признаки дефицита B12 |
| Мозжечковая дегенерация | Мозжечок и его проводящие связи | Широкая база, шаткость, отклонения в стороны, невозможность точно дозировать шаг | Дисметрия, интенционный тремор, дизартрия, нистагм; мышечная сила и чувствительность могут быть относительно сохранены |
| Проксимальная воспалительная или метаболическая миопатия | Скелетные мышцы преимущественно проксимальных отделов | Возможна миопатическая раскачивающаяся походка, сходная с дистрофией | Связь с аутоиммунным процессом или лекарствами, повышение мышечных ферментов, отсутствие первичного поражения чувствительности |
| Поражение двигательных нейронов | Передние рога спинного мозга и/или корково-спинномозговые пути | Походка определяется слабостью, атрофией, спастичностью или их сочетанием, но не типичным изолированным раскачиванием таза | Фасцикуляции, атрофии, патологические рефлексы, нейрогенный паттерн ЭНМГ; чувствительность обычно сохранена |
Выраженность раскачивания зависит от степени слабости отводящих мышц бедра и стабилизаторов таза. При подозрении на мышечную дистрофию оценивают мышечную силу по группам, симптом Говерса, контрактуры, дыхательную функцию и кардиологические осложнения. Генетическое исследование позволяет уточнить тип наследственной дистрофии и имеет значение для прогноза и медико-генетического консультирования. Реабилитация включает безопасные силовые и аэробные нагрузки, профилактику контрактур, ортезирование по показаниям и контроль дыхательных и сердечных нарушений.