2) дефекте межпредсердной перегородки
3) открытом овальном окне
4) предуктальной коарктации аорты (+)
При предуктальной коарктации сужение аорты расположено проксимальнее места впадения артериального протока. Кровоснабжение головы и верхних конечностей обеспечивается оксигенированной кровью из левого желудочка, тогда как нисходящая аорта получает значительную часть крови из лёгочной артерии через открытый артериальный проток. Из-за более низкой сатурации этой крови цианоз выражен преимущественно на нижних конечностях, а правая рука и верхняя половина туловища сохраняют относительно нормальную окраску.
Такой право-левый сброс через артериальный проток обусловлен критическим препятствием кровотоку в аорте и не требует формирования синдрома Эйзенменгера, который развивается вследствие длительной лёгочной гипертензии при первоначально лево-правом внутрисердечном или сосудистом шунте. При дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородки и открытом овальном окне изолированного различия окраски верхней и нижней половины тела обычно не возникает: цианоз появляется только при выраженном право-левом сбросе и носит преимущественно центральный, а не дифференцированный характер.
| Состояние | Гемодинамический механизм | Характер цианоза | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Предуктальная коарктация аорты | Поступление менее оксигенированной крови из лёгочной артерии через открытый артериальный проток в нисходящую аорту | Дифференцированный: нижние конечности цианотичны сильнее верхних | Сатурация на правой руке выше, чем на стопе; ослабление бедренных пульсов; снижение давления на ногах |
| Критическая коарктация после закрытия протока | Резкое уменьшение кровотока дистальнее сужения | Цианоз может сменяться признаками системной гипоперфузии | Метаболический ацидоз, олигурия, холодные нижние конечности, шок; необходим простагландин E1 |
| Постдуктальная коарктация аорты | Сужение расположено дистальнее артериального протока; формируются коллатеральные пути | Обычно отсутствует | Артериальная гипертензия на руках, сниженное давление на ногах, радиофеморальная задержка пульса |
| Открытый артериальный проток с синдромом Эйзенменгера | Вследствие тяжёлой лёгочной гипертензии кровь сбрасывается из лёгочной артерии в нисходящую аорту | Дифференцированный цианоз нижней половины тела | Признаки лёгочной гипертензии и хронического право-левого шунта; возможны эритроцитоз и гипертрофия правого желудочка |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Первоначально лево-правый внутрисердечный сброс; при Эйзенменгере направление меняется | При право-левом сбросе — генерализованный центральный цианоз | Одинаковое снижение сатурации на верхних и нижних конечностях, эхокардиографические признаки дефекта |
| Дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно | Сообщение между предсердиями; право-левый сброс возможен при повышении давления в правом предсердии | Дифференцированный цианоз нехарактерен | Цианоз, если возникает, распространяется на всё тело; диагноз подтверждают эхокардиографией с цветовым допплеровским картированием |
Практически важным критерием служит сравнение предуктальной сатурации на правой руке с постдуктальной сатурацией на одной из стоп. Одновременно оценивают пульсацию бедренных артерий и градиент артериального давления между руками и ногами. Основным методом визуализации у новорождённых является эхокардиография, а КТ-ангиография, МР-ангиография и катетерная ангиография применяются для уточнения анатомии дуги аорты и планирования вмешательства. При критической коарктации поддержание открытого артериального протока необходимо для сохранения перфузии нижней половины тела.