2) транспозиция магистральных сосудов
3) коарктация аорты
4) двустворчатый клапан (+)
Двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врождённой аномалией клапанного аппарата сердца и среди перечисленных состояний чаще всего создаёт предпосылки для формирования аортального стеноза. Обычно он возникает вследствие сращения двух створок, чаще правой и левой коронарных, поэтому вместо трёх комиссур формируются две. Сам порок может не вызывать значимого препятствия кровотоку в детстве, однако функционально изменённая форма клапана способствует ускоренному фиброзу и кальцификации створок.
Основной механизм прогрессирования стеноза — турбулентный поток через асимметричное клапанное отверстие, повышенное напряжение сдвига и хроническое повреждение эндотелия створок. В дальнейшем развиваются утолщение, ограничение подвижности и кальциноз, что приводит к уменьшению площади аортального отверстия и перегрузке левого желудочка давлением. Клинически значимый стеноз проявляется одышкой при нагрузке, стенокардией, головокружением или обмороками; у взрослых с двустворчатым клапаном он обычно возникает раньше, чем дегенеративный стеноз трёхстворчатого клапана.
Коарктация аорты представляет собой сужение перешейка аорты и не является причиной клапанного стеноза, хотя может сочетаться с двустворчатым клапаном. Аномалия Эпштейна поражает преимущественно трёхстворчатый клапан, а транспозиция магистральных сосудов относится к нарушениям вентрикулоартериальных соединений. Основной метод подтверждения аортального стеноза — трансторакальная эхокардиография с допплеровской оценкой максимальной скорости потока, среднего трансвальвулярного градиента и площади клапанного отверстия.
| Состояние или степень стеноза | Морфологическая основа | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Двустворчатый аортальный клапан | Сращение двух створок, две комиссуры, часто эллиптическое отверстие | Ранний фиброз и кальциноз; при ЭхоКГ возможны эксцентричный поток, постстенотическое расширение восходящей аорты и ассоциированная аортопатия |
| Дегенеративный кальцифицирующий стеноз | Кальциноз обычно трёхстворчатого клапана без врождённого сращения створок | Преимущественно у пациентов пожилого возраста; выраженное уплотнение и ограничение раскрытия створок |
| Ревматический стеноз | Комиссуральное сращение, утолщение и укорочение створок | Нередко сочетается с поражением митрального клапана; клапанное отверстие имеет характерную рыбью пасть |
| Лёгкий стеноз | Начальное ограничение раскрытия створок | Максимальная скорость потока 2,0–2,9 м/с, средний градиент менее 20 мм рт. ст., площадь отверстия более 1,5 см² |
| Умеренный стеноз | Заметное утолщение и снижение подвижности створок | Максимальная скорость 3,0–3,9 м/с, средний градиент 20–39 мм рт. ст., площадь 1,0–1,5 см² |
| Тяжёлый стеноз | Резко ограниченное открытие, часто выраженный кальциноз | Максимальная скорость не менее 4,0 м/с, средний градиент не менее 40 мм рт. ст., площадь отверстия не более 1,0 см² |
| Низкопотоковый низкоградиентный тяжёлый стеноз | Истинно тяжёлый стеноз при снижении ударного объёма | Площадь отверстия не более 1,0 см² при градиенте менее 40 мм рт. ст.; учитывают индекс ударного объёма, фракцию выброса и безразмерный индекс менее 0,25 |
При выявлении двустворчатого клапана необходимо оценивать не только степень обструкции, но и размеры корня аорты и восходящей аорты. Для уточнения анатомии и планирования вмешательства могут применяться чреспищеводная эхокардиография, КТ-ангиография или МР-ангиография. Тактика зависит от выраженности стеноза, наличия симптомов, функции левого желудочка и сопутствующей аортопатии. При тяжёлом симптомном стенозе рассматривают хирургическое протезирование клапана или транскатетерную имплантацию у подходящих пациентов.