2) девиация грудного отдела аорты вправо, брюшного влево
3) врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным сужением просвета аорты (+)
4) девиация грудного отдела аорты влево, брюшного вправо
Коарктация аорты — врождённый порок развития, при котором имеется локальное, обычно циркулярное сужение просвета аорты. Наиболее типичная локализация — перешеек аорты, в области перехода дуги в нисходящую грудную аорту, рядом с местом впадения артериального протока. По отношению к протоку выделяют предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную формы; наиболее часто встречается юкстадуктальный вариант.
Сужение создаёт препятствие кровотоку и вызывает градиент давления между проксимальным и дистальным отделами аорты. Поэтому характерны артериальная гипертензия на верхних конечностях, ослабление или задержка пульса на бедренных артериях, снижение давления на нижних конечностях и различие пульсового наполнения. При длительном течении формируется коллатеральное кровообращение через межрёберные, внутренние грудные и лопаточные артерии; у взрослых на рентгенограммах могут определяться узурации нижних краёв рёбер.
Основными методами визуализации являются эхокардиография, КТ-ангиография и МР-ангиография. Диагностически значимы локальное сужение аорты, постстенотическое расширение, разница давления между верхними и нижними конечностями и развитые коллатерали. Окклюзия на уровне аортального отверстия диафрагмы и простая девиация аорты не являются определяющими признаками коарктации.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Анатомическая сущность | Сегментарное сужение просвета аорты, чаще в области перешейка. |
| Предуктальная форма | Сужение расположено проксимальнее артериального протока; у новорождённых системный кровоток в нижней половине тела может зависеть от функционирования протока. |
| Юкстадуктальная форма | Стеноз находится непосредственно в зоне впадения артериального протока; наиболее типичный вариант порока. |
| Постдуктальная форма | Сужение расположено дистальнее протока; чаще проявляется в детском или взрослом возрасте при развитии коллатералей. |
| Гемодинамические признаки | Повышение давления проксимальнее стеноза, снижение перфузии дистальнее, градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. |
| Лучевые признаки | Фокальное сужение, постстенотическое расширение, коллатеральные сосуды; при длительном течении — узурации рёбер. |
| Отличие от перерыва дуги аорты | При коарктации просвет аорты сохраняется, хотя и резко сужен; при перерыве дуги имеется полное отсутствие непрерывности аортального русла. |
Тактика лечения зависит от возраста, выраженности стеноза, градиента давления и наличия осложнений. У новорождённых с критической обструкцией применяют простагландин E1 для поддержания открытого артериального протока до хирургической коррекции. У детей старшего возраста и взрослых возможны хирургическая реконструкция или эндоваскулярная имплантация стент-графта. После лечения необходим длительный контроль артериального давления и состояния аорты из-за риска рекоарктации, аневризм и хронической гипертензии.