2) на границе восходящего отдела аорты и дуги
3) в области дуги аорты
4) в области нисходящего отдела аорты
Коарктация аорты — врождённое сегментарное сужение, типично расположенное в области аортального перешейка, то есть в переходной зоне дуги аорты в нисходящую аорту, обычно непосредственно дистальнее отхождения левой подключичной артерии и вблизи места впадения артериального протока. В основе порока лежат гипоплазия перешейка и аномальное включение ткани артериального протока в стенку аорты; после его закрытия сократительные элементы протока могут дополнительно уменьшать просвет сосуда.
Сужение создаёт значительный градиент давления между проксимальным и дистальным отделами аорты. Выше препятствия формируются артериальная гипертензия и перегрузка левого желудочка, тогда как кровоснабжение нижней половины тела ухудшается. Постепенно развиваются коллатерали через межрёберные, внутренние грудные и лопаточные артерии, что может приводить к расширению межрёберных сосудов и узурации нижних краёв рёбер.
Наиболее характерны повышение давления на руках, ослабление или запаздывание пульса на бедренных артериях и снижение давления на ногах. У новорождённых тяжёлая форма может манифестировать после закрытия артериального протока признаками сердечной недостаточности и гипоперфузии нижней половины тела. Ключевым методом подтверждения анатомии служит КТ- или МР-ангиография, позволяющая оценить протяжённость стеноза, гипоплазию дуги, коллатерали и сопутствующие аневризматические изменения.
| Критерий | Характеристика |
|---|---|
| Типичная локализация | Аортальный перешеек, чаще юкстадуктальная зона дистальнее левой подключичной артерии. |
| Анатомический вариант | Предуктальная форма расположена проксимальнее артериального протока, юкстадуктальная — в области его впадения, постдуктальная — дистальнее; у взрослых преобладают юкстадуктальные и постдуктальные варианты. |
| Гемодинамика | Градиент давления проксимальнее и дистальнее стеноза с артериальной гипертензией на верхних конечностях и гипоперфузией нижних. |
| Физикальные признаки | Ослабление и задержка бедренного пульса, разница давления между руками и ногами, систолический шум над межлопаточной областью. |
| Рентгенологические признаки | Фигура 3 за счёт выемки в зоне коарктации и постстенотического расширения; узурация нижних краёв рёбер при развитых коллатералях. |
| Критерии оценки тяжести | Выраженное сужение просвета, наличие постстенотического расширения и коллатералей; инвазивный или неинвазивный градиент около 20 мм рт. ст. и более поддерживает гемодинамическую значимость поражения. |
| Основной принцип лечения | Устранение препятствия кровотоку: хирургическая коррекция у новорождённых и при сложной анатомии, эндоваскулярное стентирование у подходящих детей старшего возраста и взрослых. |
Локализация в перешейке объясняет типичное сочетание гипертензии верхних конечностей и ослабления пульса на ногах. При оценке пациента необходимо исключать гипоплазию дуги, двустворчатый аортальный клапан и другие врождённые пороки сердца. Даже после успешной коррекции требуется пожизненное наблюдение из-за риска рекоарктации, персистирующей артериальной гипертензии и аневризматических осложнений.