2) закрытие межпредсердного сообщения
3) закрытие открытого артериального протока
4) баллонную атриосептостомию (+)
При полной транспозиции магистральных сосудов системный и легочный кровотоки функционируют параллельно: венозная кровь поступает в аорту, а оксигенированная кровь возвращается в легочную артерию. Жизнеспособность новорождённого зависит от смешивания крови на уровне открытого овального окна, дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока или других коммуникаций. При рестриктивном межпредсердном сообщении смешивание становится недостаточным, быстро нарастают гипоксемия, метаболический ацидоз и признаки низкого сердечного выброса.
Баллонная атриосептостомия по Рашкинду является минимально необходимым рентгенэндоваскулярным вмешательством в критической ситуации. Катетер проводят через венозный доступ в левое предсердие через овальное окно, баллон раздувают и извлекают, формируя или расширяя межпредсердное сообщение. Это немедленно увеличивает смешивание системной и легочной крови, повышает сатурацию артериальной крови и улучшает системную перфузию; процедура служит этапом стабилизации до радикальной хирургической коррекции, обычно артериального переключения.
Закрытие межпредсердного сообщения при ПТМС патофизиологически противопоказано, поскольку устраняет один из основных путей смешивания крови. Закрытие открытого артериального протока также не относится к минимальной программе и может ухудшить состояние; напротив, до коррекции порока часто требуется поддержание его проходимости инфузией простагландина E1. Нижняя каваграфия может выполняться по специальным показаниям для уточнения анатомии венозного доступа, но не устраняет критическую гипоксемию.
| Ситуация или вмешательство | Гемодинамическое значение | Тактика при ПТМС |
|---|---|---|
| Параллельное кровообращение | Разобщение легочного и системного кругов, прогрессирующая артериальная гипоксемия | Требуется создание или увеличение сообщения между кругами кровообращения |
| Рестриктивное овальное окно | Недостаточное межпредсердное смешивание, низкая сатурация, метаболический ацидоз | Показание к неотложной баллонной атриосептостомии |
| Свободное межпредсердное сообщение | Более эффективное смешивание крови, частичное улучшение оксигенации | Атриосептостомия может не потребоваться, если гипоксемия контролируется |
| Баллонная атриосептостомия | Увеличение объёма межпредсердного сброса и смешивания крови | Основная минимальная рентгенохирургическая процедура для стабилизации |
| Открытый артериальный проток | Дополнительный путь смешивания; его закрытие может уменьшить системную оксигенацию | Обычно поддерживается простагландином E1 до радикальной коррекции |
| Закрытие межпредсердного сообщения | Устранение необходимого пути смешивания при параллельных кругах | Не выполняется в критической фазе и может вызвать резкое ухудшение |
| Нижняя каваграфия | Анатомическая оценка венозного русла и возможного доступа | Не является методом коррекции гипоксемии и не входит в минимальную лечебную программу |
Эффективность атриосептостомии оценивают по росту сатурации, улучшению перфузии, уменьшению ацидоза и данным эхокардиографии о свободном межпредсердном сообщении. При крайне малом или интактном овальном окне процедура особенно срочна. После стабилизации ребёнку требуется специализированная кардиохирургическая тактика, поскольку атриосептостомия не устраняет анатомическую транспозицию. Оптимальным окончательным лечением обычно является ранняя операция артериального переключения.