2) подклапанном стенозе легочной артерии (стеноз выходного отдела правого желудочка)
3) клапанном стенозе легочной артерии (КСЛА)
4) атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) (+)
Перфорация атрезированной мембраны наиболее обоснована при атрезии клапана лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, поскольку морфологическим субстратом порока часто служит тонкая мембранозная пластинка, полностью перекрывающая сообщение между правым желудочком и стволом лёгочной артерии. В результате отсутствует антеградный лёгочный кровоток, давление в правом желудочке становится системным или надсистемным, а кровоснабжение лёгких после рождения зависит от функционирующего артериального протока.
Во время эндоваскулярного вмешательства мембрану проходят проводником либо перфорируют радиочастотной или лазерной энергией, после чего сформированное отверстие расширяют баллонным катетером. Восстановление антеградного кровотока обеспечивает декомпрессию правого желудочка, способствует росту его полости и трёхстворчатого клапана и при благоприятной анатомии создаёт условия для формирования двухжелудочкового кровообращения. Радиочастотная перфорация рассматривается как эффективный первичный метод лечения тщательно отобранных новорождённых с данной формой порока.
Ключевыми условиями выбора транскатетерной декомпрессии являются мембранозный характер атрезии, проходимый инфундибулярный отдел правого желудочка, достаточное развитие его полости и отсутствие правожелудочково-зависимого коронарного кровообращения. Перед вмешательством необходима ангиографическая оценка коронарных артерий и правожелудочково-коронарных сообщений: при зависимости перфузии миокарда от высокого давления в правом желудочке его декомпрессия может вызвать тяжёлую ишемию.
| Состояние | Ключевой анатомический признак | Роль перфорации клапанной мембраны |
|---|---|---|
| Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | Полное мембранозное закрытие клапанного отверстия, отсутствие антеградного кровотока | Основное показание при благоприятной анатомии правого желудочка и коронарного русла |
| Критический клапанный стеноз лёгочной артерии | Сохраняется минимальное отверстие между правым желудочком и лёгочной артерией | Обычно выполняют баллонную вальвулопластику без предварительной перфорации |
| Подклапанный стеноз | Обструкция локализована в инфундибулярном отделе правого желудочка | Перфорация клапана не устраняет мышечное или фиброзное препятствие |
| Изолированная гипоплазия лёгочной артерии | Уменьшен диаметр ствола или ветвей при отсутствии атрезированной клапанной мембраны | Метод не воздействует на основную причину нарушения кровотока |
| Благоприятная анатомия при атрезии | Проходимый инфундибулум, достаточно сформированный правый желудочек, адекватный трёхстворчатый клапан | Повышает вероятность последующего двухжелудочкового кровообращения |
| Правожелудочково-зависимое коронарное кровообращение | Коронарная перфузия поддерживается высоким давлением через синусоиды правого желудочка | Декомпрессия потенциально опасна из-за риска ишемии и инфаркта миокарда |
| Недостаточный лёгочный кровоток после перфорации | Малый правый желудочек или недостаточное раскрытие клапанного отверстия | Может потребоваться стентирование артериального протока либо системно-лёгочный шунт |
Процедура является первым этапом анатомически ориентированной стратегии, а не универсальным вмешательством при любой обструкции выходного отдела правого желудочка. Непосредственный результат оценивают по появлению антеградного кровотока, снижению давления в правом желудочке и насыщению артериальной крови кислородом. К возможным осложнениям относятся перфорация стенки правого желудочка, тампонада сердца, повреждение ствола лёгочной артерии, аритмии и выраженная недостаточность клапана. Дальнейшая тактика определяется ростом правых отделов сердца и возможностью поддержания двухжелудочковой циркуляции.