2) развитием интерстициального фиброза
3) сужением легочных сосудов
4) расширением легочных сосудов (+)
Гепатопульмональный синдром (ГПС) представляет собой сочетание хронического заболевания печени или портальной гипертензии, диффузной дилатации внутрилегочных сосудов и нарушения оксигенации крови. Под влиянием эндотелиальных медиаторов, прежде всего оксида азота, происходит расширение прекапиллярных и капиллярных сосудов, формирование внутрилегочных артериовенозных сообщений и увеличение легочного капиллярного кровенаполнения. Поэтому правильным является ответ, связанный с расширением легочных сосудов.
В результате кровь проходит через чрезмерно расширенные сосудистые участки, где нарушается соответствие вентиляции и перфузии, а также увеличивается расстояние для диффузии кислорода. Это приводит к гипоксемии, часто усиливающейся в вертикальном положении тела вследствие преимущественной перфузии базальных отделов легких; сочетание одышки в положении стоя и снижения сатурации называют платипноэ-ортодеоксией. В отличие от портопульмональной гипертензии, ГПС обычно не сопровождается повышением давления в легочной артерии и обусловлен преимущественно вазодилатацией, а не вазоконстрикцией и ремоделированием сосудистой стенки.
Ключевым методом подтверждения внутрилегочной сосудистой дилатации служит контрастная эхокардиография с взвесью микропузырьков: их появление в левых отделах сердца через 3–6 сердечных циклов после введения указывает на внутрилегочный шунт. Более раннее поступление микропузырьков, в течение первых 1–2 циклов, характерно для внутрисердечного сообщения. Нарушение оксигенации подтверждают по газовому составу артериальной крови: критериями являются парциальное давление кислорода менее 80 мм рт. ст. или увеличение альвеолярно-артериального градиента кислорода более 15 мм рт. ст. у взрослых до 65 лет и более 20 мм рт. ст. у пациентов старшего возраста.
| Признак или метод | Характеристика при гепатопульмональном синдроме | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Фоновое заболевание | Цирроз печени, портальная гипертензия или реже другие хронические заболевания печени | Наличие печеночной патологии является обязательной частью клинического контекста |
| Состояние легочных сосудов | Диффузное расширение капилляров и прекапиллярных сосудов, иногда внутрилегочные артериовенозные коммуникации | Объясняет нарушение газообмена и отличает ГПС от сосудистой обструкции |
| Оксигенация | PaO2 < 80 мм рт. ст. или повышенный альвеолярно-артериальный градиент кислорода | Подтверждает функционально значимое нарушение дыхания |
| Позиционная зависимость | Усиление гипоксемии в положении стоя и ее уменьшение в положении лежа | Формирует синдром платипноэ-ортодеоксии и отражает базальное преимущественное кровотокораспределение |
| Контрастная эхокардиография | Микропузырьки появляются в левом предсердии через 3–6 сердечных циклов | Признак внутрилегочного, а не внутрисердечного шунтирования |
| Лучевая картина | Рентгенография и КТ могут быть нормальными; иногда выявляют расширенные сосудистые структуры преимущественно в базальных отделах | Методы помогают исключить другую легочную патологию, но сами по себе не подтверждают ГПС |
| Отличие от портопульмональной гипертензии | При ГПС доминирует вазодилатация и гипоксемия; при портопульмональной гипертензии — вазоконстрикция, ремоделирование и повышение среднего давления в легочной артерии | Позволяет правильно определить механизм и лечебную тактику |
Тяжесть ГПС оценивают преимущественно по степени гипоксемии, а не по выраженности изменений на рентгенограммах или КТ. Основным радикальным методом лечения является трансплантация печени, после которой сосудистые изменения и оксигенация у многих пациентов постепенно нормализуются. До трансплантации применяют кислородотерапию и лечение основного заболевания печени; специфическая терапия легочной гипертензии не является стандартом для ГПС.