2) понтинного миелинолиза
3) фуникулярного миелоза (+)
4) поперечного миелита
Фуникулярный миелоз (подострая комбинированная дегенерация спинного мозга) наиболее типично связан с дефицитом витамина B12 и характеризуется преимущественным поражением задних, а при более выраженном процессе — также боковых канатиков спинного мозга. На МРТ выявляется симметричное продольное повышение сигнала на T2-взвешенных изображениях, чаще в шейном и верхнегрудном отделах. На аксиальных срезах поражение задних столбов может формировать характерный симптом перевернутой V . Именно сочетание большой протяженности изменений и избирательного вовлечения задних столбов является важной подсказкой в пользу фуникулярного миелоза.
Патогенетически дефицит кобаламина приводит к нарушению реакций, необходимых для нормального метаболизма и поддержания миелина, с последующей вакуолизацией, демиелинизацией и при длительном течении аксональным повреждением проводящих путей. Поражение задних столбов нарушает проведение глубокой чувствительности, поэтому клинически характерны снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, сенситивная атаксия и парестезии; вовлечение боковых кортикоспинальных трактов может приводить к спастическому парезу и появлению патологических пирамидных знаков. Аналогичная миелопатия возможна при функциональной инактивации витамина B12 закисью азота.
Диагноз устанавливается с учетом МР-картины и лабораторного подтверждения нарушения обмена витамина B12; информативны определение кобаламина, метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. От ишемии спинного мозга состояние отличают подострое развитие и преимущественно заднестолбовая симметричная локализация: при инфаркте чаще наблюдаются внезапное начало, ограничение диффузии и при поражении бассейна передней спинальной артерии симптом глаз совы в области передних рогов. Воспалительный поперечный миелит обычно имеет иное распределение очага, нередко с более центральным поражением поперечника спинного мозга, отеком и вариабельным контрастным усилением.
| Состояние | Типичные МР-признаки | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Фуникулярный миелоз | Симметричный T2-гиперинтенсивный сигнал в задних столбах, часто продольно распространенный; возможен симптом перевернутой V | Дефицит или функциональная инактивация витамина B12, нарушение глубокой чувствительности и сенситивная атаксия |
| Ишемия спинного мозга | T2-гиперинтенсивность с ограничением диффузии; при поражении передних рогов возможен симптом глаз совы | Острое или гиперакутное развитие неврологического дефицита, сосудистый паттерн поражения |
| Поперечный миелит | Интрамедуллярный T2-гиперинтенсивный очаг, нередко центральный, возможны увеличение объема спинного мозга и контрастное усиление | Воспалительный синдром с моторными, чувствительными и вегетативными нарушениями ниже уровня поражения |
| Осмотический демиелинизирующий синдром | Преимущественное поражение центральных отделов моста; возможны экстрапонтинные очаги | Локализация в головном мозге и связь с быстрым изменением осмолярности, особенно при чрезмерно быстрой коррекции хронической гипонатриемии |
| Миелопатия при дефиците меди | Может имитировать заднестолбовое поражение при дефиците B12 | Снижение уровня меди и церулоплазмина; возможна связь с избытком цинка или мальабсорбцией |
| NMOSD/MOGAD-ассоциированный миелит | Часто продольно распространенный очаг на протяжении трех и более позвоночных сегментов, обычно без избирательного симметричного поражения только задних столбов | Клинический контекст и выявление антител AQP4-IgG или MOG-IgG |
Таким образом, продольно распространенное симметричное поражение задних столбов представляет характерный нейровизуализационный паттерн фуникулярного миелоза. МРТ позволяет предположить метаболическую природу миелопатии, но окончательная оценка требует сопоставления с неврологическим статусом и лабораторными показателями обмена кобаламина. Раннее выявление особенно важно, поскольку своевременная коррекция дефицита витамина B12 способна привести к регрессу МР-изменений и неврологических нарушений, тогда как длительное аксональное повреждение может стать необратимым.