2) медуллобластома (+)
3) экстравентрикулярная нейроцитома
4) пиломиксоидная астроцитома
Медуллобластома относится к эмбриональным опухолям центральной нервной системы и в классификации WHO CNS имеет степень злокачественности CNS WHO grade 4. Это высокоцеллюлярная опухоль с выраженной митотической активностью, апоптозом, склонностью к инвазивному росту и распространению по ликворным путям. Молекулярные варианты WNT-активированный, SHH-активированный, группа 3 и группа 4 различаются по прогнозу и биологии, однако сама медуллобластома сохраняет классификационный статус опухоли 4-й степени.
Для медуллобластомы характерны ограничение диффузии на DWI вследствие высокой клеточности, интенсивное накопление контрастного препарата и возможная лептоменингеальная диссеминация с формированием капельных метастазов в спинномозговом канале. У детей опухоль чаще располагается в области червя мозжечка и IV желудочка, вызывая окклюзионную гидроцефалию, головную боль, рвоту, атаксию и застойные явления на глазном дне; у подростков и взрослых чаще выявляется латеральная локализация в полушарии мозжечка.
Остальные перечисленные образования обычно имеют более низкую степень злокачественности. Диффузная астроцитома в традиционной классификации соответствовала WHO grade II; в современной классификации термин заменён молекулярно определяемыми опухолями, прежде всего астроцитомой, IDH-мутантной, которая может иметь grade 2–4. Экстравентрикулярная нейроцитома и пилоидная/пиломиксоидная астроцитома обычно относятся к опухолям grade 2, хотя отдельные варианты могут демонстрировать более агрессивное течение.
| Опухоль или критерий | Степень WHO CNS | Ключевые морфологические и молекулярные признаки | Типичные диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Медуллобластома | CNS WHO grade 4 | Эмбриональная высокоцеллюлярная опухоль; варианты WNT, SHH, группы 3 и 4 | Ограничение диффузии, преимущественно мозжечковая локализация, риск ликворной диссеминации |
| Диффузная астроцитома в прежней классификации | Обычно grade 2 | Диффузный инфильтративный рост, относительно низкая митотическая активность | Чаще медленный рост, гипоинтенсивность или изоинтенсивность на T1, вариабельный сигнал на T2/FLAIR |
| Астроцитома, IDH-мутантная, в WHO CNS5 | Grade 2–4 | IDH1/IDH2-мутация; для grade 4 значимы некроз, микрососудистая пролиферация или CDKN2A/B-гомозиготная делеция | Степень устанавливается по совокупности гистологических и молекулярных критериев, а не только по данным МРТ |
| Экстравентрикулярная нейроцитома | Обычно grade 2 | Нейроцитарная дифференцировка, синаптофизин-позитивность, нередко наличие FGFR1-изменений | Супратенториальная внутримозговая опухоль; при атипичных признаках требуется оценка пролиферации и некроза |
| Пиломиксоидная астроцитома | Обычно grade 2 | Пиломиксоидная морфология, часто активация MAPK-пути, включая изменения BRAF | Чаще гипоталамо-хиазмальная или супратенториальная локализация; возможна ликворная диссеминация |
| Признаки опухоли высокой степени злокачественности | Преимущественно grade 3–4 | Высокая клеточность, выраженный полиморфизм, многочисленные митозы, некроз и микрососудистая пролиферация | Быстрый рост, контрастное усиление, отёк, масс-эффект и повышенный риск рецидива или метастазирования |
Лечение медуллобластомы обычно включает максимально безопасную резекцию с последующей стратификацией риска по возрасту, объёму остаточной опухоли, наличию метастазов и молекулярной группе. После операции применяются краниоспинальное облучение и системная химиотерапия, причём у детей раннего возраста лучевую нагрузку стараются ограничивать. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, а также исследование ликвора после операции имеют значение для стадирования и выявления диссеминации. Таким образом, именно медуллобластома однозначно соответствует категории опухолей CNS WHO grade 4.