2) увеличение камер обоих предсердий при относительно небольших размерах желудочков (+)
3) отсутствие фиброза в отсроченную фазу контрастирования
4) повышенную сократительную функцию левого желудочка
Отмеченный вариант соответствует типичному МР-паттерну рестриктивной кардиомиопатии: выраженное увеличение обоих предсердий при нормальных или относительно небольших желудочках. Основой является выраженное нарушение диастолической функции — ригидный, плохо растяжимый миокард препятствует наполнению желудочков и повышает конечно-диастолическое давление. В результате кровь застаивается в предсердиях и системах венозного возврата, тогда как объём желудочков обычно не увеличивается.
При МРТ в режиме кинопоследовательностей обычно выявляются сохранённая глобальная систолическая функция на ранних стадиях, отсутствие значимой дилатации желудочков и двусторонняя дилатация предсердий. Признаки фиброза зависят от этиологии: при амилоидозе характерно диффузное субэндокардиальное или трансмуральное позднее контрастирование, при саркоидозе — очаговое средне- и субэпикардиальное, при болезни Фабри возможны специфические изменения ткани миокарда. Поэтому отсутствие фиброза не является обязательным признаком, а повышенная сократимость и истончение стенки левого желудочка не определяют рестриктивный тип.
МР-критерии оценивают не только размеры камер, но и функциональные и тканевые характеристики сердца. Для рестриктивной кардиомиопатии наиболее значимо сочетание выраженной диастолической дисфункции с увеличением предсердий при относительно сохранной систолической функции желудочков; окончательная интерпретация требует исключения констриктивного перикардита и установления причины заболевания.
| Признак | Рестриктивная кардиомиопатия | Дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия | Констриктивный перикардит |
|---|---|---|---|
| Размеры камер | Дилатация обоих предсердий; желудочки нормального или небольшого размера | При дилатационной форме — расширение желудочков; при гипертрофической — утолщение миокарда и уменьшение полости | Размеры желудочков обычно сохранены, возможна дилатация предсердий |
| Систолическая функция | Обычно сохранена на ранних и средних стадиях, снижается при прогрессировании | При дилатационной форме часто снижена; при гипертрофической может быть нормальной или гипердинамичной | Как правило, сохранена |
| Диастолическая функция | Резко нарушена вследствие низкой растяжимости миокарда и фиксированного ограничения наполнения | Нарушена в разной степени; механизм зависит от формы заболевания | Нарушена из-за жёсткого перикарда, характерна выраженная вентрикулярная взаимозависимость |
| Позднее гадолиниевое контрастирование | Вариабельно: от отсутствия изменений до характерного фиброза при инфильтративных и воспалительных заболеваниях | При дилатационной форме часто среднестеночный фиброз; при гипертрофической — очаговый фиброз в гипертрофированных сегментах | Миокардиальный фиброз не является ведущим признаком; возможны утолщение и контрастирование перикарда |
| Состояние перикарда | Обычно не изменён | Обычно не изменён, за исключением сопутствующей патологии | Утолщение, кальцинация или признаки воспалительных изменений перикарда |
| Дополнительные МР-признаки | Повышение нативного T1 и внеклеточного объёма при амилоидозе; снижение T2* при перегрузке железом | Тканевые характеристики соответствуют конкретной форме и причине кардиомиопатии | Дыхательная вариабельность движения межжелудочковой перегородки и признаки перикардиальной констрикции |
Выявление двухпредсердной дилатации при отсутствии выраженной дилатации желудочков должно побуждать к оценке диастолического наполнения и тканевых характеристик миокарда. Для уточнения причины используют эхокардиографию с допплеровским анализом, МРТ с картированием T1/T2 и расчётом внеклеточного объёма, а также лабораторное и генетическое обследование по показаниям. Лечение направляют на основное заболевание и контроль венозного застоя, при этом чрезмерная диуретическая терапия требует осторожности из-за зависимости сердечного выброса от адекватного наполнения желудочков.