2) артериовенозной мальформации
3) мальформации вены Галена (+)
4) каверноме
Выявленный признак наиболее характерен для мальформации вены Галена (аневризмальной мальформации вены Галена, VGAM). Это врождённая артериовенозная шунтирующая мальформация, при которой сохраняется эмбриональная медианная вена прозэнцефалона, сообщающаяся с артериальными бассейнами и подвергающаяся выраженной дилатации. На КТ она определяется как округлое образование в супра- и ретроталамической области, выше и кзади от третьего желудочка; после введения контрастного препарата образование интенсивно заполняется.
Ключевым диагностическим признаком служит сочетание расширенного венозного мешка с дилатацией прямого синуса и синусного стока, отражающей усиленный глубокий венозный отток. Артериовенозный сброс повышает венозное давление и может приводить к венозной гипертензии, гидроцефалии, ишемическому повреждению мозга и, особенно у новорождённых, к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом. Для подтверждения анатомии шунтов применяют КТ- или МР-ангиографию, а методом детальной предоперационной оценки питающих артерий и венозного дренажа остаётся церебральная ангиография.
| Состояние | Типичная локализация | Основной лучевой признак | Отличительная особенность |
|---|---|---|---|
| Мальформация вены Галена | Срединная область выше и кзади от III желудочка | Округлый интенсивно контрастируемый венозный мешок, расширение прямого синуса и глубоких вен | Артериовенозный шунт через персистирующую медианную вену прозэнцефалона; возможны гидроцефалия и сердечная недостаточность у детей |
| Аневризма базилярной артерии | Препонтинная цистерна, по ходу базилярной артерии | Саккулярное или фузиформное образование, связанное с базилярной артерией | Нет характерной дилатации прямого синуса и синусного стока |
| Артериовенозная мальформация | Чаще кортикальная или субкортикальная область больших полушарий | Клубок патологических сосудов с ранним заполнением дренирующих вен | Наличие питающих артерий, мальформативного нидуса и раннего венозного дренажа |
| Кавернома | Любой отдел головного мозга, часто супратенториально | Гетерогенное образование с гемосидериновым ободком на МРТ | Медленный кровоток; выраженный артериовенозный шунт и расширенные венозные синусы отсутствуют |
| Хориоидальный тип VGAM | Передняя и средняя части персистирующей эмбриональной вены | Множественные артериальные фистулы с интенсивным шунтированием | Обычно более тяжёлое течение, ранняя сердечная недостаточность и выраженная венозная гипертензия |
| Муральный тип VGAM | Стенка персистирующей вены | Ограниченное число прямых артериовенозных фистул | Часто более поздняя манифестация и относительно меньшая гемодинамическая нагрузка |
Лечение определяется анатомией шунтов и клиническим состоянием; основным методом является эндоваскулярная эмболизация питающих артерий или фистул. У новорождённых сначала оценивают степень сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и церебральной венозной гипертензии. Раннее распознавание мальформации важно для предотвращения прогрессирующей гидроцефалии и необратимого повреждения мозга.