2) эпендимома (+)
3) ганглиоцитома
4) олигодендроглиома
Эпендимома — нейроэпителиальная глиальная опухоль, происходящая из клеток эпендимы, выстилающих желудочковую систему головного мозга и центральный канал спинного мозга. Она является наиболее распространённой опухолью эпендимарного ряда. У детей чаще локализуется в области IV желудочка, может распространяться через отверстия Люшка и Мажанди и вызывать окклюзионную гидроцефалию; у взрослых преобладает спинальная локализация. Клинические проявления определяются повышением внутричерепного давления, нарушением ликворооттока либо компрессией спинного мозга и корешков.
Для эпендимомы характерны периваскулярные псевдорозетки и истинные эпендимальные розетки. На МРТ обычно выявляется неоднородное образование с кистозными участками, кальцинатами, кровоизлияниями и неоднородным контрастным усилением; важным признаком может быть рост через естественные отверстия IV желудочка. В современной классификации ВОЗ учитывают анатомическую локализацию и молекулярную группу: супратенториальные опухоли с перестройкой ZFTA или YAP1, опухоли задней черепной ямки групп PFA и PFB, спинальные эпендимомы с амплификацией MYCN, а также субэпендимому и миксопапиллярную эпендимому.
Остальные указанные образования относятся к другим линиям опухолевой дифференцировки. Глиобластома является диффузной астроцитарной опухолью, ганглиоцитома — преимущественно нейрональной, а олигодендроглиома — диффузной глиомой с мутацией IDH и коделецией 1p/19q. Поэтому именно эпендимома соответствует понятию наиболее частой опухоли эпендимарного происхождения.
| Опухоль | Клеточное происхождение | Типичная локализация | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Эпендимома | Эпендимарные клетки | IV желудочек у детей; спинной мозг у взрослых | Псевдорозетки, неоднородная структура, кальцинаты, кистозные изменения, возможное распространение через отверстия Люшка и Мажанди |
| Субэпендимома | Эпендимарная линия дифференцировки | Боковые желудочки или IV желудочек, чаще у взрослых | Обычно небольшая медленно растущая опухоль, нередко случайная находка, с минимальным контрастным усилением; CNS WHO grade 1 |
| Миксопапиллярная эпендимома | Эпендимарные клетки | Конус спинного мозга, конский хвост, терминальная нить | Муцинозно-папиллярное строение, интенсивное усиление, возможны лептоменингеальное распространение и рецидивы; CNS WHO grade 2 |
| Глиобластома | Астроцитарная глиальная линия | Периферические отделы больших полушарий | Инфильтративный рост, центральный некроз, толстое неровное кольцевидное усиление, выраженный перифокальный отёк |
| Ганглиоцитома | Зрелые нейрональные клетки | Кора больших полушарий, особенно височная область | Медленный рост, связь с длительной эпилепсией, обычно небольшой отёк и отсутствие выраженной инфильтрации |
| Олигодендроглиома | Диффузная глиома с олигодендроглиальной дифференцировкой | Субкортикальные отделы лобной и височной долей | Обязательны мутация IDH и коделеция 1p/19q; характерны кортикально-субкортикальная локализация и кальцинаты |
При подозрении на эпендимому оценивают связь опухоли с желудочком или центральным каналом, состояние ликворных путей и наличие спинального или лептоменингеального распространения. МРТ головного мозга и всего позвоночника с контрастированием помогает определить распространённость процесса и спланировать лечение. Основным методом лечения является максимально безопасное хирургическое удаление; лучевая терапия рассматривается с учётом молекулярного варианта, остаточной опухоли, возраста пациента и диссеминации.