2) фиброзной дисплазии
3) мелореостозе (+)
4) остеопойкилии
Мелореостоз (болезнь Лери) — редкая склерозирующая дисплазия костей, для которой характерно сегментарное, часто одностороннее поражение скелета. На рентгенограммах выявляется выраженный гиперостоз кортикального слоя с неровными продольными линейными уплотнениями, напоминающими течение воска по свече . Изменения обычно распространяются вдоль одной конечности по типу склеротомного распределения, то есть соответствуют зоне иннервации эмбрионального сегмента.
Патогенетически мелореостоз связан преимущественно с соматическими активирующими вариантами гена MAP2K1, возникающими в отдельных клеточных клонах, что объясняет мозаичный и асимметричный характер поражения. Помимо кортикального остеосклероза могут наблюдаться утолщение кости, сужение костномозгового канала, деформации, контрактуры суставов и фиброз мягких тканей. Клинически заболевание проявляется болью, тугоподвижностью и ограничением функции конечности, но иногда обнаруживается случайно.
При других перечисленных состояниях характер распределения и структура костных изменений иные. Фиброзная дисплазия обычно обусловливает внутрикостное расширение слабо отграниченного очага и матовое стекло , остеопойкилия — множественные мелкие округлые эностозы преимущественно около суставов, а синовиальный хондроматоз — хрящевые узелки и их обызвествление в полости сустава или синовиальной оболочке. Поэтому сочетание одностороннего сегментарного остеосклероза и кортикального гиперостоза является наиболее характерным для мелореостоза.
| Состояние | Основной рентгенологический признак | Распределение и отличительные особенности |
|---|---|---|
| Мелореостоз | Продольный гиперостоз кортикального слоя по типу текущего воска | Часто одностороннее сегментарное поражение одной конечности; возможны деформации и контрактуры |
| Фиброзная дисплазия | Очаговое замещение костной ткани фиброзной с неоднородностью по типу матового стекла | Преимущественно медуллярное поражение, расширение кости, истончение кортикального слоя |
| Остеопойкилия | Множественные мелкие плотные округлые или овальные очаги-эностозы | Обычно симметричное периартикулярное распределение, без непрерывного кортикального гиперостоза |
| Синовиальный хондроматоз | Множественные хрящевые узелки, часто с кольцевидным или дугообразным обызвествлением | Локализуется в суставе или сухожильном влагалище; диффузный остеосклероз конечности нехарактерен |
| Остеопатия стриата | Продольные полосчатые уплотнения в метафизах и диафизах | Чаще двусторонняя и симметричная; отсутствует массивный текучий кортикальный гиперостоз |
| Остеопетроз | Генерализованное диффузное повышение плотности костей | Системное поражение скелета с утратой костномозговой полости, а не локальный процесс одной конечности |
Диагноз мелореостоза обычно устанавливают по характерной рентгенологической картине с учетом клинической асимметрии и сегментарности изменений. Компьютерная томография уточняет степень кортикального гиперостоза, деформации и состояние костномозгового канала, а магнитно-резонансная томография помогает оценить мягкие ткани и суставы. Лечение преимущественно симптоматическое: применяют обезболивание, лечебную физкультуру и физиотерапию, а при выраженных контрактурах или деформациях рассматривают хирургическую коррекцию.