2) гиперинтенсивные на FLAIR очаги в области борозд полушарий (+)
3) участки ограничения диффузии молекул воды (микроинсульты)
4) облаковидные патологические сосуды на бесконтрастной МРА
Отмеченный признак соответствует знаку плюща (ivy sign) — линейной или извилистой гиперинтенсивности по ходу корковых борозд на FLAIR. При болезни Моямоя он обусловлен выраженным развитием лептоменингеальных коллатералей и замедлением кровотока в расширенных пиальных сосудах на фоне хронической гипоперфузии мозга. Подавление сигнала от ликвора на FLAIR делает эти сосудистые изменения заметными в виде непрерывных или прерывистых полос вдоль поверхности полушарий.
Знак плюща является высокоспецифичным признаком болезни Моямоя, особенно при двустороннем распространении и сочетании со стенозом терминальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий. Однако строго патогномоничным ангиографическим критерием считается комплекс признаков облака дыма — сеть патологических базальных коллатералей, лучше выявляемая при цифровой субтракционной ангиографии или МРА. Поэтому обнаружение гиперинтенсивности в бороздах требует подтверждения характерной окклюзионно-стенозирующей васкулопатии и оценки цереброваскулярного резерва.
| Признак | Механизм формирования | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Знак плюща на FLAIR | Медленный кровоток и расширение лептоменингеальных коллатералей по поверхности мозга | Высокоспецифичный признак хронической гипоперфузии при болезни Моямоя; особенно значим в сочетании с типичной ангиографической картиной |
| Облако дыма на МРА или ангиографии | Сеть мелких патологических сосудов в области основания мозга вследствие компенсаторной неоваскуляризации | Классический ангиографический критерий болезни Моямоя; позволяет оценивать выраженность коллатерального кровообращения |
| Стеноз или окклюзия терминального отдела внутренней сонной артерии | Прогрессирующая неатеросклеротическая артериопатия с вовлечением проксимальных сегментов передней и средней мозговых артерий | Основной сосудистый субстрат заболевания; при двустороннем поражении типичен для первичной болезни Моямоя |
| Т2*-гипоинтенсивные очаги | Микрокровоизлияния из хрупких, перегруженных коллатеральных сосудов | Осложнение и маркер сосудистой уязвимости, но не специфический диагностический критерий |
| Очаги ограничения диффузии | Острые ишемические инфаркты вследствие недостаточной перфузии или эмболизации из патологически изменённых сосудов | Отражают осложнение заболевания; аналогичные изменения возможны при множестве других цереброваскулярных состояний |
| Гиперинтенсивность в бороздах при других заболеваниях | Возможна при менингите, субарахноидальном кровоизлиянии, венозном застое и других состояниях | Требует дифференциальной диагностики; изолированный знак плюща не заменяет сосудистое исследование |
Выявление знака плюща у пациента с транзиторными ишемическими атаками, инсультами или когнитивным снижением должно служить основанием для выполнения МРА или цифровой субтракционной ангиографии. Дополнительно оценивают перфузию и цереброваскулярный резерв, поскольку риск ишемии определяется не только степенью стеноза, но и эффективностью коллатерального кровотока. При симптомном течении и снижении перфузионного резерва основным методом лечения является хирургическая реваскуляризация, а не медикаментозное устранение стеноза.