2) базальных ядрах
3) сером веществе спинного мозга (+)
4) таламусе
При болезни Крейтцфельдта—Якоба характерные изменения на МРТ связаны с быстрым развитием спонгиформной энцефалопатии в структурах головного мозга. На диффузионно-взвешенных изображениях выявляется ограничение диффузии воды с повышением сигнала, которому обычно соответствует снижение показателей ADC. Наиболее типичны кортикальное ленточное усиление сигнала в коре больших полушарий и поражение хвостатых ядер и скорлупы; эти признаки отражают вакуолизацию нейропиля, гибель нейронов и реактивный глиоз.
Таламические изменения, особенно симптом пульвинара и хоккейной клюшки , более характерны для варианта болезни Крейтцфельдта—Якоба, хотя могут встречаться и при других прионных заболеваниях. Серое вещество спинного мозга не относится к типичным зонам поражения при классической болезни Крейтцфельдта—Якоба, поэтому специфических изменений на DWI в нем обычно не обнаруживают. Редкие сообщения о вовлечении спинного мозга не меняют диагностического принципа: отсутствие характерного ограничения диффузии в его сером веществе является правильным признаком в данном тестовом контексте.
| Анатомическая зона или критерий | Типичная МР-картина | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кора больших полушарий | Ленточное повышение сигнала на DWI с соответствующим снижением ADC | Один из наиболее характерных признаков спорадической болезни Крейтцфельдта—Якоба |
| Хвостатые ядра и скорлупа | Двустороннее или асимметричное ограничение диффузии | Входит в основные МР-критерии вероятной спорадической формы заболевания |
| Таламус, преимущественно пульвинар | Симптом пульвинара ; при поражении дорсомедиального таламуса — хоккейной клюшки | Особенно значим для варианта болезни Крейтцфельдта—Якоба, ассоциированного с употреблением контаминированной говядины |
| Серое вещество спинного мозга | Обычно отсутствуют характерные изменения и диагностически значимое ограничение диффузии | Не относится к типичному паттерну нейровизуализации болезни Крейтцфельдта—Якоба |
| Показатель ADC | Снижение при истинном ограничении диффузии | Помогает отличить патологическое повышение сигнала на DWI от эффекта Т2-просвечивания |
| МР-критерий вероятной спорадической формы | Высокий сигнал в хвостатом ядре или скорлупе либо в не менее чем двух корковых областях: височной, теменной или затылочной | Используется совместно с клинической картиной и лабораторными признаками, включая RT-QuIC в спинномозговой жидкости |
Таким образом, диагностическая ценность DWI при этом заболевании определяется поражением серого вещества головного мозга, а не спинного мозга. МРТ-признаки необходимо оценивать вместе с быстро прогрессирующей деменцией, миоклонусом, мозжечковыми и пирамидными симптомами, а также данными электроэнцефалографии и исследования спинномозговой жидкости. Наиболее специфичным современным лабораторным подтверждением прионного процесса считается выявление патологического прионного белка методом RT-QuIC.