2) кистозной нефромы
3) поликистоза (+)
4) нефрокальциноза
Описанная картина наиболее характерна для двустороннего поликистоза почек, прежде всего аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек. На МРТ выявляются многочисленные кисты различного размера, замещающие и деформирующие почечную паренхиму; по мере их роста обе почки увеличиваются, а степень поражения может быть неодинаковой, что обусловливает асимметрию. Кисты обычно имеют жидкостный сигнал: низкий на Т1-взвешенных изображениях и высокий на Т2-взвешенных, без накопления контрастного препарата в простом варианте.
Патогенетически заболевание связано с мутациями генов PKD1 или PKD2, регулирующих функцию первичных ресничек и пролиферацию эпителия почечных канальцев. Формирование и постепенное увеличение кист приводит к компрессии функционирующих нефронов, активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, артериальной гипертензии и хронической болезни почек. Для аутосомно-доминантной формы также типичны кисты печени и поджелудочной железы, внутричерепные артериальные аневризмы и семейный анамнез заболевания.
| Состояние | Признаки визуализации | Размер и форма почек | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Аутосомно-доминантный поликистоз | Множественные двусторонние кисты разного диаметра, деформация чашечно-лоханочной системы | Обычно увеличены; степень поражения может быть асимметричной | Часто выявляются кисты печени, семейный анамнез, артериальная гипертензия |
| Аутосомно-рецессивный поликистоз | Мелкие множественные кисты вследствие расширения собирательных трубочек, радиальная исчерченность | Почки увеличены, особенно в неонатальном и детском возрасте | Сочетается с врождённым фиброзом печени и портальной гипертензией |
| Мультикистозная диспластическая почка | Кисты различного размера, разделённые диспластической тканью | Чаще одностороннее поражение; почка обычно нефункционирующая и уменьшенная или деформированная | Нередко контралатеральная почка компенсаторно увеличена |
| Приобретённая кистозная болезнь почек | Множественные кисты на фоне хронической болезни почек | Почки чаще нормального размера или уменьшены | Типична для длительного диализа; отсутствуют выраженные наследственные и внепочечные проявления |
| Кистозная нефрома | Обычно солитарное многокамерное кистозное образование с перегородками | Односторонняя локальная деформация почки | Не вызывает диффузного двустороннего поражения |
| Онкоцитома | Преимущественно солидное образование, иногда с центральным рубцом и участками некроза | Локальное увеличение или выбухание контура одной почки | Множественные двусторонние кисты не являются типичным признаком |
| Нефрокальциноз | Отложения кальция в паренхиме или канальцах, гипоинтенсивные на МРТ; лучше выявляются на КТ | Размер почек вариабелен, кистозной перестройки нет | Основной признак — кальцинаты, а не множественные жидкостные полости |
Диагноз поликистозной болезни устанавливают по совокупности лучевых признаков, возраста пациента, семейного анамнеза и наличия внепочечных проявлений. МРТ особенно информативна для раннего выявления небольших кист и оценки общего объёма почек, который может использоваться для прогностической стратификации при аутосомно-доминантной форме. При обнаружении сложных кист оценивают перегородки, утолщение стенок, узловые компоненты и контрастное усиление по системе Bosniak, поскольку это определяет риск опухолевой трансформации. Тактика ведения включает контроль артериального давления, мониторинг функции почек и наблюдение за осложнениями заболевания.