2) глиобластомы
3) гидромиелии
4) сирингомиелии (+)
Описанная МР-картина наиболее соответствует сирингомиелии — формированию ликвороподобной полости внутри паренхимы спинного мозга. Для неё характерна полость с ровными чёткими контурами, гипоинтенсивная на T1- и гиперинтенсивная на T2-взвешенных изображениях, обычно без накопления контрастного препарата. Внутренние перегородки, перемычки и синехии могут отражать хроническое течение процесса и организацию стенок сиринкса.
Основой сирингомиелии является нарушение циркуляции ликвора и ликвородинамики с перераспределением давления в области центрального канала и прилежащих отделов спинного мозга. Наиболее частые причины — мальформация Киари I типа, посттравматические и послеоперационные изменения, арахноидит; возможны также идиопатические формы. Клинически поражение шейного отдела может проявляться диссоциированным расстройством чувствительности с утратой болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокой, слабостью и атрофией мышц кистей, позднее — пирамидными знаками.
Отсутствие контрастирования важно для дифференциальной диагностики с интрамедуллярной опухолью. Гемангиобластома обычно сопровождается интенсивно контрастирующимся солидным узлом, выраженными сосудами и часто перифокальной сирингомиелической полостью; глиобластома имеет инфильтративный характер, неоднородную структуру, отёк и патологическое накопление контраста. Гидромиелия представляет собой преимущественное расширение центрального канала и может рассматриваться как вариант сирингомиелии в рамках общего понятия сирингогидромиелии.
| Признак | Сирингомиелия | Гидромиелия | Интрамедуллярная опухоль |
|---|---|---|---|
| Локализация полости | В толще спинного мозга, нередко эксцентрично, с расширением его поперечника | Преимущественно по ходу расширенного центрального канала | Солидный или кистозно-солидный очаг внутри мозга |
| МР-сигнал | Сигнал, близкий к ликвору: низкий на T1 и высокий на T2 | Также ликвороподобный, обычно более симметричный и центральный | Часто неоднородный, с участками некроза, кровоизлияний или белкового содержимого |
| Контуры и внутреннее строение | Чёткие контуры; возможны перегородки, синехии и многокамерность | Гладкое веретенообразное расширение центрального канала, обычно без выраженных перегородок | Неровные или инфильтративные контуры, неоднородная структура |
| Контрастирование | Как правило, отсутствует | Отсутствует | Чаще имеется, особенно в солидном компоненте или по стенке узла |
| Ассоциированные изменения | Мальформация Киари, последствия травмы, арахноидит, послеоперационные изменения | Врожденная аномалия или вторичное нарушение ликвородинамики | Отёк, расширение спинного мозга, сосудистые flow voids при гемангиобластоме |
| Типичные клинические проявления | Диссоциированная чувствительная утрата, атрофия кистей, слабость, возможен синдром Горнера | Нередко бессимптомное течение либо неспецифические неврологические проявления | Прогрессирующий проводниковый дефицит, боль, двигательные и чувствительные расстройства |
Таким образом, сочетание изолированной интрамедуллярной полости с чёткими контурами, синехиями и отсутствием усиления после введения контрастного препарата поддерживает диагноз сирингомиелии. При выявлении такой находки необходимо оценить краниовертебральный переход, признаки мальформации Киари, ликворные пространства и наличие посттравматических или арахноидальных изменений. Наблюдение и лечение определяются причиной, размером полости и динамикой неврологического дефицита; при нарушении ликвородинамики может потребоваться нейрохирургическая коррекция.