2) синдрома Денди – Уокера
3) гипоплазии мозжечка (+)
4) синдрома Арнольда – Киари 1 типа
Увеличение большой цистерны мозга при сохранённых размерах желудочков и отсутствии признаков нарушения ликвородинамики наиболее соответствует гипоплазии мозжечка. Уменьшение объёма мозжечковой ткани приводит к относительному расширению субарахноидального пространства в задней черепной ямке, поэтому цистерна выглядит увеличенной, а остальные отделы ликворной системы остаются без особенностей. При нейросонографии дополнительно оценивают размеры и структуру полушарий мозжечка, червя, состояние четвёртого желудочка и наличие гидроцефалии.
Для синдрома Денди—Уокера типичны кистозное расширение четвёртого желудочка с его сообщением с большой цистерной, гипоплазия или агенезия червя мозжечка, ротация его кверху и увеличение задней черепной ямки; нередко выявляется вентрикуломегалия. При мальформации Арнольда—Киари I ведущим признаком является каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, а при типе II — сочетание уменьшенной задней черепной ямки, деформации ствола и мозжечка, вентрикуломегалии и миеломенингоцеле. Поэтому изолированное увеличение большой цистерны без изменений желудочков и четвёртого желудочка не характерно для этих состояний.
Следует отличать гипоплазию мозжечка от изолированной мегацистерны — анатомического варианта, при котором цистерна увеличена, но мозжечок, червь и четвёртый желудочек имеют нормальное строение. В условиях данного тестового признака увеличение цистерны рассматривается как следствие недостаточного объёма мозжечковой ткани, что делает правильным вариант гипоплазия мозжечка .
| Состояние | Большая цистерна | Мозжечок и червь | Желудочковая система | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| Изолированная гипоплазия мозжечка | Может быть увеличена вследствие уменьшения объёма мозжечка | Уменьшение размеров мозжечка, иногда преимущественно полушарий или червя | Часто без расширения желудочков | Сочетание увеличенной цистерны с признаками недоразвития мозжечковой ткани |
| Синдром Денди—Уокера | Резко расширена, обычно сообщается с четвёртым желудочком | Гипоплазия или агенезия червя, его ротация кверху | Нередко вентрикуломегалия, кистозное расширение четвёртого желудочка | Комплексная аномалия задней черепной ямки, а не изолированное расширение цистерны |
| Мальформация Арнольда—Киари I | Обычно не увеличена; задняя черепная ямка может быть тесной | Каудальное смещение миндалин мозжечка | Может быть нормальной или сопровождаться нарушением ликвороциркуляции | Опущение миндалин ниже большого затылочного отверстия, обычно без миеломенингоцеле |
| Мальформация Арнольда—Киари II | Не является изолированным ведущим признаком | Деформация и смещение мозжечка и ствола, банановидный мозжечок | Частая вентрикуломегалия | Сочетание с миеломенингоцеле и другими пороками нервной трубки |
| Изолированная мегацистерна | Увеличена, обычно более 10 мм в срединной сагиттальной плоскости | Мозжечок и червь сохранны | Желудочки и четвёртый желудочек без особенностей | Расширение цистерны без структурной гипоплазии мозжечка |
Нейросонография позволяет заподозрить нарушение развития мозжечка, однако при сомнительных результатах предпочтительна магнитно-резонансная томография головного мозга. Оценка должна включать не только размер цистерны, но и анатомию червя, мозжечковых полушарий, четвёртого желудочка и краниоцервикального перехода. Клиническое значение гипоплазии определяется её выраженностью и сопутствующими пороками, которые могут проявляться задержкой моторного развития, нарушением координации или мышечного тонуса.