2) глиобластомы
3) астроцитомы
4) гемангиобластомы (+)
Наиболее вероятна гемангиобластома — доброкачественная, но выраженно васкуляризированная опухоль центральной нервной системы, обычно соответствующая 1-й степени ВОЗ. Для нее характерен кистозно-узловой тип строения: крупная киста с небольшим пристеночным солидным узлом, который интенсивно и относительно однородно накапливает контрастный препарат. Внутри узла и по его поверхности могут определяться расширенные питающие и дренирующие сосуды, на МР-изображениях нередко видимые как извитые линейные структуры или участки потока без сигнала.
Основу опухоли составляют стромальные клетки и развитая капиллярная сеть; именно высокая сосудистая плотность обусловливает выраженное контрастирование узла, повышенную перфузию и риск значительной интраоперационной кровопотери. Наиболее типичная локализация — мозжечок, реже опухоль располагается в стволе мозга, спинном мозге и супратенториальных отделах. Кистозная стенка обычно не содержит опухолевых клеток и не усиливается, за исключением возможного реактивного или воспалительного ободка.
Сочетание кистозного компонента, небольшого интенсивно контрастирующего узла и выраженных сосудистых структур наиболее характерно именно для гемангиобластомы, хотя не является абсолютно патогномоничным. В дифференциальной диагностике учитывают пилоцитарную астроцитому, метастаз с кистозно-некротической перестройкой и реже другие высоковаскулярные опухоли. Множественные гемангиобластомы, особенно в молодом возрасте, требуют обследования на болезнь фон Гиппеля—Линдау с оценкой глаз, почек, надпочечников, поджелудочной железы и органов репродуктивной системы.
| Признак | Гемангиобластома | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Тип строения | Киста с небольшим пристеночным солидным узлом | Типичный, но не исключительный морфологический паттерн |
| Контрастирование | Интенсивное, обычно однородное усиление солидного узла; стенка кисты чаще не усиливается | Неравномерное кольцевидное усиление более характерно для некротической опухоли или метастаза |
| Сосудистый рисунок | Крупные питающие и дренирующие сосуды, сосудистые flow voids , выраженная перфузия | Наличие заметных извитых сосудов поддерживает диагноз гемангиобластомы |
| Типичная локализация | Полушария и червь мозжечка; также ствол мозга и спинной мозг | Супратенториальная локализация возможна, но менее характерна |
| Пилоцитарная астроцитома | Тоже может иметь кисту и узел, но обычно менее выраженная сосудистая сеть | Чаще встречается у детей и подростков; выраженные питающие сосуды больше свойственны гемангиобластоме |
| Метастаз | Обычно отсутствуют характерные крупные сосудистые структуры; возможны отек и некротическое кольцевидное усиление | Следует учитывать анамнез злокачественной опухоли и наличие других очагов |
| Наследственная ассоциация | Множественные очаги могут быть проявлением болезни фон Гиппеля—Линдау | Требуется поиск ассоциированных поражений и генетическое консультирование |
При планировании лечения принципиально важно оценить ангиоархитектонику опухоли с помощью МР- или цифровой субтракционной ангиографии. Симптомные и доступные для удаления образования обычно резецируют с предварительным учетом питающих сосудов; при необходимости рассматривают предоперационную эмболизацию. Лучевая терапия применяется выборочно, в том числе при множественных или нерезектабельных очагах. После лечения необходимо длительное МР-наблюдение, особенно при подозрении на болезнь фон Гиппеля—Линдау.