2) множественной миеломой (+)
3) апластической анемией
4) саркомой Юинга
Множественная миелома является наиболее характерным заболеванием для взрослых пациентов с множественными округлыми остеолитическими очагами (пробойниковыми дефектами) с чёткими ровными контурами. Опухолевые плазматические клетки стимулируют остеокластическую резорбцию кости через систему RANK/RANKL, провоспалительные цитокины и белки, подавляющие остеобластогенез. Поэтому формируются множественные литические дефекты без выраженного периостального ответа и без полноценного склеротического костеобразования; типичная локализация — кости черепа, позвоночник, рёбра, таз и проксимальные отделы длинных костей.
В пользу миеломы также свидетельствуют диффузные боли в костях, патологические переломы, анемия, гиперкальциемия и почечная недостаточность — комплекс проявлений, обозначаемый акронимом CRAB. Подтверждение диагноза требует выявления моноклонального иммуноглобулина или свободных лёгких цепей, клональных плазматических клеток в костном мозге и характерных костных поражений; критериями миеломной опухолевой нагрузки также служат содержание плазматических клеток в костном мозге не менее 60%, резко патологическое соотношение свободных лёгких цепей или более одного очага на МРТ размером не менее 5 мм. Метастазы могут иметь аналогичный остеолитический характер, однако чаще выявляется первичная опухоль, а очаги могут быть остеобластическими или смешанными.
| Критерий | Множественная миелома | Метастатическое поражение | Другие состояния |
|---|---|---|---|
| Тип костного дефекта | Множественные округлые, чётко отграниченные остеолитические очаги, часто без периостальной реакции | Литические, склеротические или смешанные очаги; контуры и выраженность реакции зависят от первичной опухоли | Аневризматическая костная киста обычно даёт одиночное экспансивное поражение; саркома Юинга — агрессивную деструкцию |
| Возраст и распространённость | Преимущественно лица старше 50 лет; нередко множественное поражение осевого скелета | Чаще пожилые пациенты с известным или предполагаемым раком молочной железы, лёгкого, почки, щитовидной железы или простаты | Саркома Юинга типична для детей и подростков; аневризматическая киста — преимущественно для детей и молодых взрослых |
| Механизм поражения | Активация остеокластов и подавление остеобластов опухолевыми плазматическими клетками | Инвазия костной ткани метастатическими клетками с остеолизом, остеобластической реакцией или обоими механизмами | При апластической анемии очаговой костной деструкции не возникает; основа заболевания — недостаточность кроветворения |
| Сопутствующие признаки | Моноклональная гаммапатия, анемия, гиперкальциемия, почечная дисфункция, патологические переломы | Симптомы первичной опухоли, похудание, регионарные или висцеральные метастазы | При аневризматической кисте возможны боль и припухлость; при саркоме Юинга — боль, лихорадка и мягкотканный компонент |
| Предпочтительные методы подтверждения | Низкодозная КТ всего тела или ПЭТ/КТ, МРТ, электрофорез и иммунофиксация белков, анализ свободных лёгких цепей, трепанобиопсия костного мозга | КТ/МРТ, ПЭТ/КТ, поиск первичной опухоли и морфологическая верификация метастаза | МРТ и биопсия образования; при подозрении на саркому обязательна онкологическая маршрутизация |
При обнаружении такого типа очагов необходимо оценивать не только рентгенологическую картину, но и общий опухолевый контекст. Отсутствие выявленной первичной опухоли не исключает метастазы, однако сочетание множественных литических поражений с моноклональным белком существенно повышает вероятность миеломы. Важна оценка риска патологического перелома и компрессии спинного мозга, поскольку эти осложнения требуют неотложной консультации гематолога, онколога и ортопеда. Лечение миеломы является системным и включает противомиеломную терапию, а локальное облучение применяется по показаниям при боли или угрожающем осложнении.