2) синдрому Денди-Уокера (+)
3) увеличению большой цистерны
4) синдрому Арнольда-Киари
Правильный ответ — синдром Денди—Уокера, точнее — мальформация Денди—Уокера. Это врождённый порок развития ромбэнцефалона, при котором сочетаются гипоплазия или агенезия червя мозжечка, его краниальная ротация, кистозное расширение IV желудочка и увеличение задней черепной ямки. В результате изменяется взаимное расположение ствола мозга, червя и миндалин мозжечка, что проявляется увеличением соответствующих углов и расширением ликворных пространств.
Ключевым диагностическим признаком является не изолированное расширение цистерны, а сочетание кистозной дилатации IV желудочка с дефектом формирования червя мозжечка. Нарушение циркуляции ликвора через отверстия Мажанди и Люшка может приводить к окклюзионной или сообщающейся гидроцефалии. Клиническая картина варьирует от случайной находки до признаков внутричерепной гипертензии, мозжечковой атаксии, задержки психомоторного развития и судорог; методом выбора является МРТ головного мозга в сагиттальной и аксиальной плоскостях.
Изолированное увеличение большой цистерны характеризуется сохранностью червя и нормальными размерами IV желудочка. Ретроцеребеллярная арахноидальная киста обычно располагается вне желудочковой системы и вызывает компрессию мозжечка без первичной гипоплазии червя. При мальформации Арнольда—Киари I, напротив, ведущим признаком является каудальное смещение миндалин через большое затылочное отверстие и сужение ликворных пространств краниоцервикального перехода.
| Состояние | Червь мозжечка | IV желудочек и ликворные пространства | Задняя черепная ямка | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| Мальформация Денди—Уокера | Гипоплазия или агенезия, краниальная ротация | Кистозное расширение IV желудочка, часто гидроцефалия | Увеличена, возможны высокое стояние намета и синуса | Сочетание всех перечисленных признаков |
| Мегацистерна magna | Сохранён, нормальных размеров и конфигурации | IV желудочек не расширен | Цистерна увеличена, обычно более 10 мм по срединной сагиттальной МРТ | Нет масс-эффекта и нарушения строения червя |
| Ретроцеребеллярная арахноидальная киста | Обычно сохранён; при большой кисте возможна вторичная компрессия | Не сообщается с IV желудочком, сигнал соответствует ликвору | Как правило, нормальная или локально деформирована | Внежелудочковое кистозное образование с масс-эффектом |
| Мальформация Арнольда—Киари I | Обычно не гипоплазирован | Сужение ликворных пространств у большого затылочного отверстия | Часто уменьшена или не изменена | Опущение миндалин, обычно более чем на 5 мм у взрослых, возможна сирингомиелия |
| Киста кармана Блейка | Сохранён, но приподнят и ротирован кверху | Расширенный IV желудочек с дивертикулоподобным выпячиванием | Обычно незначительно увеличена | Нет выраженной гипоплазии червя, что отличает от классической мальформации Денди—Уокера |
| Синдром Жубера | Гипоплазирован | Кистозной дилатации IV желудочка обычно нет | Не является ведущим признаком | Молярный зуб на аксиальной МРТ: утолщённые верхние мозжечковые ножки и глубокая межножковая ямка |
Для постановки диагноза необходимо оценивать структуру червя, форму IV желудочка и конфигурацию задней черепной ямки одновременно. Термин синдром Денди—Уокера исторически используется широко, однако в современной нейрорадиологии предпочтительно уточнять конкретный вариант мальформации. Наличие гидроцефалии определяет клиническую тяжесть, но не является обязательным условием диагностики. Лечение при симптомном течении направлено на коррекцию ликвородинамических нарушений и может включать эндоскопические или шунтирующие вмешательства.