2) тетрады Фалло
3) транспозиции магистральных сосудов (+)
4) аномалии Эбштейна
Рентгенологический признак яйца, лежащего на боку наиболее характерен для транспозиции магистральных сосудов (ТМС), прежде всего для полной, или d-ТМС. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки определяется шаровидно увеличенная сердечная тень, ориентированная поперечно, в сочетании с узким верхним средостением. Такая конфигурация обусловлена изменением взаимоотношений аорты и легочной артерии: сосуды располагаются преимущественно параллельно, а не перекрещиваются, как в норме, что формирует узкую сосудистую ножку. При увеличении легочного кровотока может выявляться усиление легочного сосудистого рисунка.
Патофизиологической основой d-ТМС является вентрикулоартериальная дискордантность: аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. В результате формируются два параллельных круга кровообращения, поэтому выраженная гипоксемия возникает сразу после рождения и зависит от смешивания крови через открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. Рентгенологический признак не является абсолютным и может отсутствовать у новорождённых, однако его сочетание с цианозом и усилением легочного кровотока требует срочной эхокардиографической верификации.
| Порок | Типичная рентгенологическая конфигурация | Легочный кровоток | Ключевая дифференциальная особенность |
|---|---|---|---|
| Полная транспозиция магистральных сосудов | Яйцо, лежащее на боку : округлая кардиомегалия и узкая сосудистая ножка | Чаще усилен, особенно при большом дефекте перегородки | Параллельное расположение аорты и легочной артерии; тяжелый цианоз с первых часов жизни |
| Тетрада Фалло | Сапожок или деревянный башмачок за счет приподнятой верхушки и вогнутости дуги легочной артерии | Обычно снижен | Обструкция выходного отдела правого желудочка и легочного кровотока; выраженность признака зависит от степени стеноза |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальный тип | Снеговик или восьмерка у детей старшего возраста | Усилен | Расширение вертикальной вены, верхней полой вены и правых отделов сердца; признак обычно формируется не сразу после рождения |
| Аномалия Эбштейна | Большая шаровидная или коробчатая сердечная тень | Чаще снижен | Массивное увеличение правого предсердия вследствие апикального смещения створок трикуспидального клапана |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Кардиомегалия без специфической геометрической конфигурации | Усилен при значимом левоправом сбросе | Рентгенологическая картина определяется объемом шунта, а не особенностями положения магистральных сосудов |
| Критический стеноз легочной артерии | Умеренная кардиомегалия, иногда постстенотическое расширение легочной артерии | Снижен | Нет характерной узкой сосудистой ножки и поперечно ориентированного яйцевидного сердца |
Окончательная диагностика ТМС основывается на эхокардиографии с оценкой отхождения магистральных сосудов, направления потоков и путей смешивания крови. Рентгенография имеет значение как быстрый метод первичной оценки кардиомегалии и легочного кровотока, но не заменяет ультразвуковое исследование. При критической гипоксемии до проведения коррекции поддерживают открытый артериальный проток простагландином E1, а при недостаточном смешивании крови выполняют баллонную атриосептостомию. Радикальным методом лечения является артериальное переключение, обычно в неонатальном периоде.