2) тетраде Фалло (+)
3) межжелудочковом дефекте
4) стенозе устья аорты
Правильный ответ — тетрада Фалло. Это врождённый порок, включающий крупный дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выходного отдела правого желудочка или стеноз лёгочной артерии, декстропозицию аорты с её нависанием над дефектом и гипертрофию правого желудочка. В левой передней косой проекции смещённая и частично сидящая над межжелудочковой перегородкой аорта формирует верхний выступ сердечно-сосудистой тени, напоминающий козырёк или шапочку .
Морфологическая основа признака связана с сочетанием перегрузки правого желудочка давлением, уменьшения кровотока в малом круге и изменённого положения корня аорты. Гипертрофированный правый желудочек увеличивает передний контур сердца, гипоплазированный ствол лёгочной артерии не формирует обычного выбухания, а аорта принимает кровь из обоих желудочков и может быть расширена. Косая проекция лучше разделяет эти структуры, поэтому признак шапочки имеет наибольшую диагностическую ценность именно при оценке пространственных взаимоотношений аорты, правого желудочка и дефекта.
| Состояние | Основной анатомический и гемодинамический субстрат | Типичные рентгенологические признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Тетрада Фалло | ДМЖП, обструкция выхода из правого желудочка, overriding-аорта, гипертрофия правого желудочка | Сапожок в прямой проекции, обеднение лёгочного рисунка, в ЛПК-проекции — контурная шапочка | Сочетание признаков правожелудочковой гипертрофии, гипоплазии лёгочной артерии и нависания аорты наиболее характерно |
| Изолированный ДМЖП | Лево-правый сброс крови с перегрузкой малого круга | Кардиомегалия, усиление лёгочного сосудистого рисунка, увеличение левого предсердия и левого желудочка | Дефект сам по себе не вызывает декстропозиции аорты и типичной шапочки |
| Стеноз устья аорты | Перегрузка левого желудочка давлением | Гипертрофия левого желудочка, постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда кальциноз клапана | Нет ДМЖП, гипоплазии лёгочной артерии и выраженной гипертрофии правого желудочка |
| Сифилитический мезаортит | Поражение медии аорты с дилатацией, формированием аневризмы и аортальной недостаточности | Расширение восходящей аорты и дуги, неровность контуров, линейные кальцинаты стенки | Изменения локализуются преимущественно в аорте и не образуют комплекса признаков тетрады Фалло |
| Изолированный стеноз лёгочной артерии | Перегрузка правого желудочка давлением без ДМЖП и overriding-аорты | Гипертрофия правого желудочка, постстенотическое расширение ствола или ветвей лёгочной артерии | Может имитировать отдельные признаки тетрады, но характерной шапочки обычно нет |
Рентгенологический симптом не следует оценивать изолированно: его интерпретируют вместе с конфигурацией сердца, состоянием лёгочного кровотока и дугой аорты. Эхокардиография с допплеровским исследованием подтверждает ДМЖП, уровень обструкции и степень overriding-аорты. КТ- или МР-ангиография особенно важна перед хирургической коррекцией для оценки ветвей лёгочной артерии, дуги аорты и аортолёгочных коллатералей.