2) болезни Рандю – Ослера
3) болезни Виллебранда
4) острого лейкоза
Симптом выбитых отбойником дефектов является классическим рентгенологическим проявлением миеломной болезни (множественной миеломы). Он представлен множественными округлыми, четко очерченными остеолитическими очагами, чаще в костях свода черепа, ребрах, позвоночнике, тазу и проксимальных отделах длинных костей. В костях черепа такие изменения создают картину пробойных дефектов, обычно без перифокального склероза и выраженной периостальной реакции.
Морфологическая основа симптома — инфильтрация костного мозга клональными плазматическими клетками. Они стимулируют остеокластогенез через систему RANK/RANKL и продукцию медиаторов, одновременно подавляя активность остеобластов, в том числе посредством факторов семейства DKK1. В результате формируются очаги фокальной резорбции кости. В сочетании с моноклональным иммуноглобулином и плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга выявленные остеолитические поражения относятся к признакам миеломной костной болезни; для уточнения распространенности сегодня предпочтительны низкодозная КТ всего тела, МРТ или ПЭТ/КТ.
| Состояние | Типичные изменения костей | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Множественная миелома | Множественные округлые пробойные остеолитические дефекты, патологические переломы, диффузный остеопороз | Классическое сочетание с моноклональной гаммапатией, анемией, гиперкальциемией и почечной дисфункцией |
| Метастазы солидных опухолей | Очаги деструкции различного размера; возможны смешанные или остеобластические изменения | Распределение и характер поражений зависят от первичной опухоли; часто отсутствует множественная однородность очагов |
| Острый лейкоз | Диффузный остеопороз, линейные зоны роста, метафизарные полосы, иногда очаги деструкции | Пробойные дефекты не являются ведущим и специфичным признаком; решающими становятся изменения крови и костномозговая бластная инфильтрация |
| Болезнь Рандю—Ослера | Специфических множественных остеолитических дефектов обычно нет | Ведущая патология — наследственные телеангиэктазии и артериовенозные мальформации с рецидивирующими кровотечениями |
| Болезнь Виллебранда | Типичных структурных поражений костей не вызывает | Это наследственная коагулопатия вследствие дефицита или функциональной неполноценности фактора Виллебранда |
| Гиперпаратиреоз | Субпериостальная резорбция, бурые опухоли , диффузная деминерализация, изменения фаланг и черепа | Оцениваются уровень паратгормона, кальция и фосфора; очаги обычно не имеют классической картины миеломных дефектов |
Рентгенологическая картина сама по себе не заменяет лабораторного и морфологического подтверждения миеломы. Диагностика включает электрофорез и иммунофиксацию белков сыворотки и мочи, определение свободных легких цепей, исследование костного мозга и оценку поражения органов-мишеней. При выявлении множественных литических очагов необходимо учитывать риск патологических переломов и компрессии нервных структур. Отсутствие остеосклеротического ободка и периостальной реакции усиливает вероятность плазмоклеточной природы деструкции, но окончательная верификация проводится в совокупности клинических, лабораторных и лучевых данных.