2) первичная опухоль костальной плевры
3) внекостный компонент опухолевого поражения ребра
4) форма центрального рака лёгкого
Рак Панкоста — это опухоль верхней лёгочной борозды, то есть периферический бронхогенный рак, локализующийся в апикальном отделе лёгкого и распространяющийся на прилежащие структуры грудной стенки и плевры. Наиболее часто он представлен немелкоклеточным раком лёгкого, преимущественно плоскоклеточным или аденокарциномой. Поэтому данному термину соответствует верхушечный кортико-плевральный рак лёгкого, а не самостоятельная первичная опухоль кости или плевры.
Клинические проявления определяются инвазивным ростом опухоли: возможны боли в плечевом поясе и по медиальной поверхности руки вследствие поражения нижних стволов плечевого сплетения, парестезии и мышечная слабость. При вовлечении симпатического ствола формируется синдром Горнера — птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения. Разрушение рёбер, тел позвонков или прорастание плевры может быть вторичным признаком, но не меняет первичной локализации опухоли в верхушке лёгкого.
Основными методами диагностики служат компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием и морфологическая верификация. Магнитно-резонансная томография особенно важна для оценки инвазии плечевого сплетения, позвоночного канала, сосудов и мягких тканей. Диагностически значимо сочетание апикального образования с распространением за пределы лёгочной паренхимы; выраженность этого распространения определяет стадию, резектабельность и объём лечения.
| Состояние | Источник опухоли | Типичные признаки | Ключевая дифференциальная особенность |
|---|---|---|---|
| Рак Панкоста | Бронхогенная опухоль верхушки лёгкого | Боль в плече и руке, синдром Горнера, вовлечение рёбер, позвоночника, плечевого сплетения | Первичный очаг расположен в верхушке лёгкого и распространяется на соседние структуры |
| Первичная опухоль костальной плевры | Плевральная ткань | Плевральные узлы или диффузное утолщение, выпот, иногда инвазия грудной стенки | Нет типичного первичного бронхогенного очага в верхушке лёгкого; преобладают плевральные изменения |
| Опухоль ребра с внекостным компонентом | Костная ткань ребра | Очаговое расширение и деструкция ребра с мягкотканным образованием | Центр поражения находится в кости, а лёгочная или плевральная инвазия является вторичной |
| Центральный рак лёгкого | Главный, долевой или сегментарный бронх | Эндобронхиальный рост, ателектаз, обструктивная пневмония, гиповентиляция | Опухоль расположена в прикорневой зоне, а не в верхушечной кортико-плевральной области |
При подозрении на опухоль Панкоста необходимо оценивать не только размеры образования, но и степень вовлечения нейроваскулярных структур. Лечение у функционально сохранных пациентов с резектабельным процессом обычно включает неоадъювантную химиолучевую терапию с последующей хирургической резекцией. При нерезектабельном или метастатическом заболевании применяют системную лекарственную терапию с учётом морфологического и молекулярно-генетического профиля опухоли. Раннее распознавание синдрома Панкоста повышает вероятность радикального лечения.