2) парасептальная
3) центрилобулярная
4) буллезная
Дефицит α1-антитрипсина классически ассоциирован с панлобулярной (панацинарной) эмфиземой. α1-Антитрипсин является основным ингибитором нейтрофильной эластазы в лёгочной ткани. При его недостаточности протеолитическая активность остаётся недостаточно контролируемой, что приводит к разрушению эластических структур межальвеолярных перегородок и равномерному поражению всего ацинуса — от респираторных бронхиол до альвеол.
Для данного варианта эмфиземы характерно преимущественное поражение нижних отделов лёгких, что является важным рентгенологическим и КТ-признаком. На КТ высокого разрешения выявляются диффузные участки пониженной плотности лёгочной паренхимы с уменьшением сосудистого рисунка и без выраженного преимущественного поражения центральной части вторичной лёгочной дольки. Это отличает панлобулярный тип от центрилобулярной эмфиземы, наиболее тесно связанной с курением и обычно более выраженной в верхних долях.
Рентгенологические признаки эмфиземы могут включать гипервоздушность лёгких, уплощение куполов диафрагмы, расширение ретростернального пространства и обеднение периферического сосудистого рисунка. Однако КТ обладает значительно большей чувствительностью для определения морфологического типа и распространённости эмфизематозных изменений.
| Тип эмфиземы | Основная локализация поражения | Типичная ассоциация | Характерный КТ-признак |
|---|---|---|---|
| Панлобулярная (панацинарная) | Весь ацинус; чаще нижние доли | Дефицит α1-антитрипсина | Диффузное равномерное снижение плотности паренхимы |
| Центрилобулярная | Центральная часть вторичной дольки; чаще верхние доли | Курение, ХОБЛ | Очаги низкой плотности вокруг респираторных бронхиол |
| Парасептальная | Субплевральные отделы и междольковые перегородки | Спонтанный пневмоторакс | Субплевральные участки эмфиземы, нередко с буллами |
| Буллезная | Локальные участки лёгкого | Различные формы выраженной эмфиземы | Воздушные полости диаметром более 1 см с тонкой стенкой |
| Панлобулярная при α1-антитрипсиновой недостаточности | Преимущественно базальные отделы | Наследственный дефицит ингибитора протеаз | Выраженная эмфизема нижних долей в относительно молодом возрасте |
| Центрилобулярная при курении | Верхушечные и задние сегменты верхних долей | Длительное воздействие табачного дыма | Неравномерные центролобулярные зоны пониженной плотности |
Выявление выраженной базально-преобладающей эмфиземы у пациента молодого или среднего возраста должно служить основанием для оценки уровня α1-антитрипсина и, при необходимости, генетического обследования. Курение существенно ускоряет разрушение лёгочной ткани при наследственном дефиците этого белка. Морфологический тип и распределение эмфиземы по данным КТ помогают предположить её этиологию и определить дальнейшую диагностическую тактику.