2) фокально-сегментарный гломерулонефрит
3) мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
4) фокальный гломерулонефрит с поражением более 50% клубочков
IV класс люпус-нефрита по классификации ISN/RPS 2003 — это диффузный пролиферативный гломерулонефрит, при котором поражены не менее 50% клубочков. В тестовой формулировке это представлено как поражение более 50% клубочков. В зависимости от характера изменений выделяют варианты IV-S с преимущественно сегментарными и IV-G с глобальными поражениями клубочков.
Морфологической основой являются иммунокомплексное повреждение клубочков, активация комплемента и выраженная эндокапиллярная пролиферация с сужением или облитерацией капиллярных просветов. При световой микроскопии могут выявляться проволочные петли , фибриноидный некроз и клеточные или фиброклеточные полулуния. Клинически это обычно соответствует активному нефритическому синдрому с гематурией, протеинурией, артериальной гипертензией и возможным снижением скорости клубочковой фильтрации.
Ключевым диагностическим методом является исследование биоптата почки с использованием световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. Иммунофлюоресценция обычно демонстрирует гранулярные отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента по типу full house , что отражает поликлональное иммунокомплексное поражение. Существенное распространение активных или хронических изменений определяет высокую опасность прогрессирования почечной недостаточности и необходимость интенсивной иммуносупрессивной терапии.
| Класс ISN/RPS 2003 | Морфологическая характеристика | Доля поражённых клубочков | Типичные особенности |
|---|---|---|---|
| I | Минимальные мезангиальные изменения | Клубочки без выраженных изменений при световой микроскопии | Иммунные депозиты ограничены мезангием |
| II | Мезангиальный пролиферативный люпус-нефрит | Мезангиальная гиперклеточность и расширение мезангия | Обычно умеренная протеинурия и микрогематурия |
| III | Фокальный пролиферативный гломерулонефрит | Менее 50% клубочков | Поражение может быть сегментарным или глобальным; возможны некроз и полулуния |
| IV | Диффузный пролиферативный гломерулонефрит | Не менее 50% клубочков | IV-S — сегментарный, IV-G — глобальный вариант; выраженная активность и риск потери функции почек |
| V | Мембранозный люпус-нефрит | Оценивается не по фокальному или диффузному пролиферативному критерию | Субэпителиальные иммунные депозиты, утолщение базальных мембран, часто нефротический синдром |
| VI | Склерозирующий люпус-нефрит | Более 90% клубочков имеют глобальный склероз | Необратимое хроническое поражение с выраженным снижением функции почек |
Таким образом, определяющим критерием IV класса является диффузность процесса — вовлечение половины и более клубочков, а не наличие отдельного морфологического паттерна вроде мембранозного или фокального поражения. Объём поражения оценивают исключительно по данным нефробиопсии. При активном IV классе обычно применяют индукционную терапию глюкокортикоидами в сочетании с микофенолатом мофетилом или циклофосфамидом, после чего переходят к поддерживающему лечению.