2) кардиомегалии, повышения частоты сердечных сокращений, эзофагита, слип-апноэ, тромбоцитопений
3) цереброваскулита, эозинофилии, синдрома Титце
4) цитопении, ревматоидных узелков, тромбофилии
CREST-синдром представляет собой клинический вариант ограниченной кожной формы системного склероза, название которого образовано по первым буквам пяти основных проявлений: Calcinosis — кальциноз, Raynaud phenomenon — синдром Рейно, Esophageal dysmotility — нарушение моторики пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии. В основе заболевания лежат иммунно-опосредованная эндотелиальная дисфункция, хроническая микроангиопатия и избыточный синтез коллагена с фиброзом кожи и внутренних органов.
Синдром Рейно часто предшествует другим признакам и отражает вазоспастическое поражение мелких сосудов. Склеродактилия проявляется уплотнением и стягиванием кожи пальцев, а телеангиэктазии обычно располагаются на лице, губах, слизистых и кистях. Фиброз гладкой мускулатуры и сосудов пищевода приводит к снижению его перистальтики, дисфагии и гастроэзофагеальному рефлюксу; кальциноз мягких тканей чаще выявляется в области пальцев и периартикулярных зон.
Для ограниченного кожного системного склероза характерны антитела к центромерам, капилляроскопические признаки склеродермической микроангиопатии и относительно позднее развитие висцеральных осложнений. Наиболее значимым из них является легочная артериальная гипертензия, поэтому необходимы регулярные эхокардиография и оценка диффузионной способности лёгких. Кардиомегалия, цитопении, ревматоидные узелки, эозинофилия или цереброваскулит не входят в диагностическую структуру CREST-синдрома.
| Компонент | Основное проявление | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кальциноз | Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, болезненные плотные узелки | Поддерживает диагноз ограниченного системного склероза, особенно при типичной локализации на пальцах |
| Синдром Рейно | Приступообразное побледнение, цианоз и последующая гиперемия пальцев при холоде или стрессе | Ранний признак системной склеродермии; капилляроскопия выявляет дилатацию капилляров, гигантские капилляры и аваскулярные зоны |
| Поражение пищевода | Гипомоторика, дисфагия, изжога, регургитация вследствие недостаточности нижнего пищеводного сфинктера | Подтверждается манометрией, эндоскопией и исследованием моторики верхних отделов желудочно-кишечного тракта |
| Склеродактилия | Утолщение и уплотнение кожи пальцев с ограничением их движений | Проксимальное уплотнение кожи пальцев по отношению к пястно-фаланговым суставам является достаточным критерием системного склероза по ACR/EULAR 2013 |
| Телеангиэктазии | Стойко расширенные поверхностные сосуды на лице, губах, слизистых и кистях | Отражают хроническую сосудистую недостаточность и входят в совокупность классификационных признаков заболевания |
| Иммунологический профиль | Чаще выявляются антитела к центромерам | Ассоциированы с ограниченной кожной формой и повышенным риском легочной артериальной гипертензии |
| Отличие от диффузной формы | Кожные изменения ограничены дистальными отделами конечностей и лицом, висцеральное поражение обычно развивается позднее | При диффузной форме чаще обнаруживаются антитела к топоизомеразе I и раньше возникают интерстициальное поражение лёгких и почечные осложнения |
Диагноз устанавливают не по одному симптому, а по совокупности клинических, иммунологических и инструментальных данных. Лечение направляют на контроль сосудистых проявлений, рефлюкса, кальциноза и поражения органов-мишеней; применяются вазодилататоры, ингибиторы протонной помпы и индивидуальная иммуносупрессивная терапия. При любой форме системного склероза необходимы скрининг легочной артериальной гипертензии, интерстициального заболевания лёгких и почечного криза. Таким образом, именно сочетание пяти компонентов, отражённых в аббревиатуре CREST, определяет правильность отмеченного варианта.