2) 60
3) 45
4) 30
При индукции ремиссии эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (ЭГПА) преднизолон назначают в высокой дозе — обычно около 1 мг/кг/сут, но не более 80 мг в сутки. Такая доза обеспечивает быстрое подавление эозинофильного воспаления, некротизирующего васкулита мелких и средних сосудов и системных проявлений заболевания. Поэтому правильным является вариант 80 мг.
Высокие дозы глюкокортикостероидов особенно необходимы при органоугрожающем течении: поражении сердца, центральной или периферической нервной системы, почек, желудочно-кишечного тракта, диффузном альвеолярном кровоизлиянии или тяжелом легочном воспалении. После достижения клинического ответа дозу постепенно снижают, поскольку длительная терапия повышает риск инфекций, остеопороза, сахарного диабета и других осложнений. При тяжелом течении к глюкокортикостероидам добавляют циклофосфамид или ритуксимаб; при преимущественно эозинофильном и неорганоугрожающем варианте может применяться меболизумаб.
| Клинический вариант ЭГПА | Основные признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|
| Неорганоугрожающее течение | Астма, хронический риносинусит, эозинофилия, кожные проявления без тяжелого поражения органов | Системные глюкокортикостероиды; возможное добавление меболизумаба для стероидсберегающей терапии |
| Органоугрожающее течение | Миокардит, гломерулонефрит, мононевриты, поражение кишечника, альвеолярное кровоизлияние | Высокие дозы преднизолона до 80 мг/сут с ранним подключением циклофосфамида или ритуксимаба |
| Критически тяжелое состояние | Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, тяжелое поражение ЦНС, массивное легочное кровотечение | Пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно, затем переход на пероральный преднизолон и иммуносупрессант |
| Эозинофильная фаза | Бронхиальная астма, выраженная эозинофилия, легочные инфильтраты, аллергический ринит | Противовоспалительная и антиэозинофильная терапия; оценка риска последующего васкулита |
| Васкулитная фаза | Пурпура, полиневропатия, почечный или сердечный синдром, системные некротизирующие поражения | Индукция ремиссии высокими дозами глюкокортикостероидов и, при тяжелом поражении, цитотоксической или анти-В-клеточной терапией |
| Поддержание ремиссии | Отсутствие активного васкулита после купирования обострения | Постепенное снижение глюкокортикостероида и применение азатиоприна, метотрексата, микофенолата или других стероидсберегающих средств |
ЭГПА относится к ANCA-ассоциированным васкулитам, однако ANCA выявляются не у всех пациентов и чаще связаны с васкулитным фенотипом заболевания. Диагностическое значение имеют сочетание бронхиальной астмы, эозинофилии, хронического поражения верхних дыхательных путей и системного васкулита. Доза 80 мг преднизолона является верхней границей индукционной схемы, а не обязательной дозой для каждого пациента. Выбор конкретной терапии определяется активностью процесса, массой тела, поражением органов и риском осложнений лечения.