2) микофенолата мофетил (+)
3) гидроксихлорохин
4) сульфасалазин
Микроскопический полиангиит относится к АНЦА-ассоциированным васкулитам мелких сосудов и характеризуется некротизирующим васкулитом без иммунных депозитов либо с их минимальным количеством. Наиболее типичны MPO-АНЦА, быстро прогрессирующий гломерулонефрит и легочное капиллярное кровотечение. После достижения ремиссии требуется длительная иммуносупрессивная терапия для предупреждения рецидива; микофенолата мофетил может применяться как один из вариантов поддерживающего лечения, особенно при противопоказаниях к другим препаратам или в отдельных клинических ситуациях.
Микофенолата мофетил превращается в микофеноловую кислоту, которая ингибирует инозинмонофосфатдегидрогеназу и подавляет синтез пуринов de novo. Лимфоциты в значительной степени зависят от этого пути обмена, поэтому препарат уменьшает пролиферацию Т- и В-лимфоцитов и продукцию аутоантител. В отличие от средств для симптоматического лечения воспалительной боли, он воздействует на ключевые механизмы аутоиммунного поражения сосудов и может использоваться после индукции ремиссии глюкокортикоидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом.
Микофенолата мофетил не является безусловно предпочтительным препаратом для каждого пациента: при высоком риске рецидива часто выбирают ритуксимаб, а в ряде случаев азатиоприн. Решение зависит от активности и тяжести заболевания, поражения почек, риска инфекций, репродуктивных планов и переносимости терапии. Во время лечения необходимы контроль общего анализа крови, печеночных показателей, функции почек и признаков инфекционных осложнений; препарат обладает тератогенным потенциалом.
| Клинический аспект | Характеристика |
|---|---|
| Тип заболевания | АНЦА-ассоциированный некротизирующий васкулит мелких сосудов с преимущественно pauci-immune поражением. |
| Наиболее частая серологическая связь | MPO-АНЦА, чаще выявляемые при микроскопическом полиангиите; отрицательный результат не исключает заболевание. |
| Типичное поражение почек | Быстро прогрессирующий некротизирующий полулунный гломерулонефрит с гематурией, протеинурией и нарастанием креатинина. |
| Индукция ремиссии | Глюкокортикоиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом при органоугрожающем или жизнеугрожающем течении. |
| Поддержание ремиссии | Предпочтительно ритуксимаб; возможны азатиоприн, метотрексат при сохранной функции почек и микофенолата мофетил у отобранных пациентов. |
| Место микофенолата мофетила | Альтернативная иммуносупрессивная терапия для снижения риска рецидива; требует оценки эффективности и безопасности, поскольку риск рецидива может быть выше, чем при ритуксимабе. |
| Средства, не предназначенные для базисной терапии МПА | Колхицин, гидроксихлорохин и сульфасалазин не обеспечивают необходимой иммуносупрессии при системном АНЦА-ассоциированном васкулите. |
Продолжительность поддерживающей терапии обычно составляет не менее 18–24 месяцев и может быть увеличена при высоком риске рецидива. Рецидив следует отличать от инфекционных осложнений и хронического повреждения органов, поскольку усиление иммуносупрессии при инфекции опасно. При выраженном поражении почек выбор препарата должен учитывать скорость клубочковой фильтрации и вероятность восстановления функции органа. Таким образом, микофенолата мофетил является допустимым, но индивидуализируемым вариантом поддержания ремиссии микроскопического полиангиита.