2) системной красной волчанки
3) системной склеродермии (+)
4) диффузного (эозинофильного) фасциита
Системная склеродермия (системный склероз) — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат иммуновоспалительная активация, поражение микроциркуляторного русла и избыточный синтез коллагена. Феномен Рейно часто становится первым клиническим проявлением: холод или эмоциональный стресс вызывают последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев вследствие вазоспазма. По мере прогрессирования эндотелиальной дисфункции формируются структурная облитерация мелких сосудов, ишемия тканей, дигитальные язвы и акральные рубчики.
Фиброз кожи обусловлен активацией фибробластов и повышенной продукцией компонентов внеклеточного матрикса, главным образом под влиянием TGF-β. Клинически это проявляется отёком и уплотнением кожи, затем склеродактилией, ограничением движений и формированием контрактур. При системном процессе фиброз и сосудистое поражение могут затрагивать пищевод и другие отделы желудочно-кишечного тракта, лёгкие с развитием интерстициального заболевания, сердце и почки; поэтому сочетание синдрома Рейно с кожным уплотнением имеет принципиальное диагностическое значение.
Классификационные критерии ACR/EULAR 2013 года предусматривают достаточность утолщения кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов либо набор признаков с суммой не менее 9 баллов. Учитываются отёчные пальцы или склеродактилия, дигитальные язвы и рубчики, телеангиэктазии, патологический капилляроскопический паттерн, интерстициальное заболевание лёгких или лёгочная артериальная гипертензия, а также антитела к центромерам, топоизомеразе I или РНК-полимеразе III. При дифференциальной диагностике важны отсутствие типичного висцерального фиброза при синдроме Шегрена и системной красной волчанке, а также преимущественное поражение фасций при эозинофильном фасциите.
| Состояние или признак | Клиническая характеристика | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Системная склеродермия | Сочетание вазкулопатии, аутоиммунных нарушений и фиброза кожи с возможным поражением внутренних органов | Феномен Рейно, склеродактилия, телеангиэктазии, дигитальные язвы, патологическая капилляроскопия, специфические аутоантитела |
| Критерии ACR/EULAR 2013 | Утолщение кожи пальцев, сосудистые и висцеральные проявления, иммунологические маркеры | Утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов является достаточным; в остальных случаях классификационный порог составляет ≥9 баллов |
| Лимитированная кожная форма | Уплотнение кожи дистальнее локтей и коленей, часто с поражением лица | Антицентромерные антитела, позднее развитие лёгочной артериальной гипертензии; возможен вариант CREST: кальциноз, Рейно, эзофагеальная дисфункция, склеродактилия, телеангиэктазии |
| Диффузная кожная форма | Фиброз распространяется проксимальнее локтей и коленей, нередко на туловище | Антитела к топоизомеразе I или РНК-полимеразе III; выше риск интерстициального заболевания лёгких, склеродермического почечного криза и быстрого прогрессирования фиброза |
| Синдром Шегрена | Преимущественно аутоиммунное поражение экзокринных желёз с сухостью глаз и полости рта | Антитела anti-Ro/SSA и anti-La/SSB, снижение слезо- и слюноотделения; генерализованный кожный и висцеральный фиброз нехарактерен |
| Системная красная волчанка | Мультисистемное иммунокомплексное заболевание с воспалительным поражением кожи, суставов, почек, нервной системы и сосудов | ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, гипокомплементемия; феномен Рейно возможен, но плотное склеротическое уплотнение кожи не является типичным |
| Диффузный эозинофильный фасциит | Воспаление и фиброз фасций, чаще симметричное поражение конечностей после физической нагрузки | Болезненное уплотнение мягких тканей, эозинофилия и гипергаммаглобулинемия; обычно отсутствуют феномен Рейно, склеродактилия и значимое поражение внутренних органов |
Выявление феномена Рейно требует оценки ногтевого ложа методом капилляроскопии, определения антинуклеарных антител и целенаправленного поиска ранних признаков системной склеродермии. Для скрининга органных осложнений используют исследование функции внешнего дыхания с диффузионной способностью лёгких, высокоразрешающую компьютерную томографию, эхокардиографию, контроль артериального давления и функции почек. Вазоспазм лечат преимущественно дигидропиридиновыми блокаторами кальциевых каналов, при недостаточном эффекте применяют ингибиторы ФДЭ-5 или простаноиды. Тактика при висцеральном поражении определяется органным риском и может включать иммуносупрессивную и антифибротическую терапию.