2) системной красной волчанки
3) неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу) (+)
4) системной склеродермии
Наиболее характерная причина описанного сочетания признаков — неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), хронический гранулематозный васкулит аорты и её крупных ветвей. Воспалительное утолщение сосудистой стенки приводит к стенозу или окклюзии подключичных, сонных, почечных артерий и других магистральных сосудов. Поэтому формируются асимметрия пульса, сосудистые шумы над поражёнными артериями и различия артериального давления на конечностях.
Отсутствие пульса на лучевой артерии отражает гемодинамически значимое поражение артерий верхней конечности, обычно подключичной или плечевой артерии. Грубый шум над сонной артерией возникает вследствие турбулентного кровотока через стеноз. Выраженная артериальная гипертензия может быть связана со стенозом почечных артерий, ишемией почек и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы; дополнительную роль играет снижение эластичности аорты и её крупных ветвей.
Для классификационных критериев болезни Такаясу имеют значение молодой возраст дебюта, ишемическая боль или утомляемость конечностей, ослабление пульса на плечевых артериях, межконечностная разница систолического давления более 10 мм рт. ст., шумы над аортой или её крупными ветвями и характерные ангиографические изменения. Диагноз подтверждают методами визуализации: КТ-ангиографией, МР-ангиографией, ультразвуковым дуплексным сканированием или ПЭТ/КТ при подозрении на активное воспаление сосудистой стенки.
| Признак | Болезнь Такаясу | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Тип поражения | Аортоартериит с вовлечением аорты, её ветвей и иногда лёгочных артерий | Объясняет сочетание сосудистого шума, дефекта пульса и ишемии органов |
| Возраст и эпидемиология | Чаще дебютирует до 40–50 лет, преимущественно у женщин | Гигантоклеточный артериит обычно развивается после 50 лет |
| Пульс и артериальное давление | Ослабление или отсутствие пульса, асимметрия давления между конечностями | Является проявлением стеноза крупных артерий, а не только системного воспаления |
| Сосудистая аускультация | Шумы над сонными, подключичными артериями, аортой или почечными артериями | Указывает на турбулентный поток через стенозированный сосуд |
| Артериальная гипертензия | Часто обусловлена стенозом почечных артерий или поражением аорты | При системной склеродермии гипертензия возможна при почечном кризе, но дефект регионарного пульса не типичен |
| Критерии ACR 1990 | Необходимо наличие не менее 3 из 6 признаков: возраст начала до 40 лет, клаудикация конечностей, снижение плечевого пульса, разница давления более 10 мм рт. ст., шум над подключичной артерией или аортой, патологическая ангиография | Критерии предназначены для классификации и не заменяют клиническую диагностику |
| Отличие от системной красной волчанки | Доминируют крупнососудистые стенозы и ишемические проявления | Для системной красной волчанки более характерны иммунокомплексные поражения кожи, суставов, почек и мелких сосудов |
Лечение активной болезни Такаясу основано на системной противовоспалительной терапии, обычно с применением глюкокортикостероидов и стероидсберегающих иммунодепрессантов. При рефрактерном течении могут использоваться ингибиторы ФНО-α, тоцилизумаб и другие таргетные препараты с учётом клинической активности и данных визуализации. Эндоваскулярные вмешательства или хирургическая реконструкция показаны при критических стенозах и органной ишемии, предпочтительно после подавления активного воспаления. Артериальное давление следует измерять на конечности с сохранённым кровотоком и контролировать с учётом возможного поражения почечных артерий.