2) одновременно во всех отделах легких
3) прикорневых отделов
4) базальных отделов (+)
Интерстициальное поражение лёгких при системной склеродермии (ИПЛ при ССД) обычно первоначально локализуется в базальных, преимущественно задненижних и субплевральных отделах. Наиболее характерен паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (NSIP), при котором воспаление и фиброз преимущественно затрагивают межальвеолярные перегородки нижних долей. Поэтому базальная локализация является типичным ранним рентгенологическим признаком и объясняет правильность выбранного ответа.
В основе процесса лежат эндотелиальная дисфункция, иммунное воспаление и активация фибробластов с избыточным синтезом коллагена. На компьютерной томографии высокого разрешения выявляются участки матового стекла , тонкая ретикулярная перестройка, утолщение междольковых перегородок и тракционные бронхоэктазы; при NSIP возможно относительное сохранение непосредственно субплеврального слоя. Клинически заболевание может долго протекать малосимптомно, однако по мере прогрессирования появляются одышка при нагрузке и сухой кашель.
Для выявления ИПЛ применяют функциональные тесты и КТ высокого разрешения: рестриктивный тип вентиляционных нарушений в сочетании со снижением диффузионной способности лёгких (DLCO) указывает на нарушение переноса газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. Изолированное снижение DLCO требует также исключения лёгочной артериальной гипертензии, которая нередко сочетается с системной склеродермией.
| Признак | Характеристика при ИПЛ при системной склеродермии |
|---|---|
| Преимущественная локализация | Базальные, задние и периферические отделы лёгких, чаще двусторонне. |
| Ведущий морфологический паттерн | Неспецифическая интерстициальная пневмония с преобладанием воспалительно-фиброзных изменений. |
| Ранние изменения на КТВР | Матовое стекло , тонкая ретикуляция, утолщение междольковых перегородок; возможны участки субплеврального щажения. |
| Признаки фиброзирования | Тракционные бронхоэктазы, деформация архитектоники лёгких; сотовое лёгкое обычно менее выражено, чем при классическом UIP. |
| Функциональные нарушения | Рестрикция, снижение общей ёмкости лёгких и DLCO; динамическое падение форсированной жизненной ёмкости лёгких свидетельствует о прогрессировании. |
| Типичные симптомы | Одышка при физической нагрузке, сухой кашель, снижение толерантности к нагрузке; на ранних стадиях симптомы могут отсутствовать. |
| Важный дифференциальный признак | Лёгочная артериальная гипертензия вызывает преимущественно сосудистую одышку и снижение DLCO, но не формирует типичную интерстициальную картину на КТ. |
Всем пациентам с системной склеродермией целесообразны исходная оценка функции внешнего дыхания с DLCO и КТ высокого разрешения при подозрении на ИПЛ. Для лечения клинически значимого или прогрессирующего фиброзирующего процесса применяют иммуносупрессивную терапию, прежде всего микофенолата мофетил; при прогрессирующем фиброзе может рассматриваться нинтеданиб. Регулярное функциональное наблюдение позволяет выявить ухудшение ещё до выраженного нарастания симптомов.