2) острое нарушение мозгового кровообращения (+)
3) телеангиэктазии
4) арефлексию
Острое нарушение мозгового кровообращения является типичным неврологическим проявлением системной красной волчанки, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. В основе чаще лежит артериальный тромбоз вследствие взаимодействия антифосфолипидных антител с эндотелием, тромбоцитами и белками системы коагуляции. Клинически это проявляется внезапным очаговым неврологическим дефицитом: гемипарезом, нарушением речи, чувствительности или полей зрения; при транзиторной ишемической атаке симптомы регрессируют без формирования стойкого инфаркта мозга.
Церебральный инфаркт или иное объективно подтверждённое артериальное тромботическое событие относится к клиническим критериям антифосфолипидного синдрома при наличии соответствующих лабораторных признаков. Диагноз требует выявления волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или антител к β2-гликопротеину I в диагностически значимом титре при повторном исследовании с интервалом не менее 12 недель. Полинейропатия и арефлексия также могут встречаться при нейропсихиатрической СКВ, однако не являются наиболее характерным тромботическим проявлением АФС; телеангиэктазии к неврологическим проявлениям данного состояния не относятся.
| Проявление или состояние | Основной механизм | Клинические и диагностические признаки | Связь с АФС |
|---|---|---|---|
| Ишемический инсульт | Артериальный тромбоз или эмболия на фоне антифосфолипидных антител | Внезапный стойкий очаговый дефицит; инфаркт мозга подтверждается КТ или МРТ | Типичное клиническое тромботическое проявление и критерий АФС при подтверждении тромбоза |
| Транзиторная ишемическая атака | Кратковременная окклюзия мозговой артерии с последующей реканализацией | Очаговые симптомы регрессируют; отсутствие инфаркта на нейровизуализации не исключает сосудистый механизм | Поддерживает сосудистую ассоциацию, но критерий классификации требует документированного тромбоза |
| Тромбоз венозных синусов мозга | Венозная тромботическая окклюзия с внутричерепной гипертензией и венозным инфарктом | Головная боль, судороги, папиллоэдема, очаговый дефицит; подтверждается КТ- или МР-венографией | Возможное венозное проявление АФС и клинический критерий при объективном подтверждении |
| Полинейропатия | Ишемическое поражение нервов, васкулит или иммунно-опосредованная демиелинизация | Дистальные чувствительные и двигательные нарушения, обычно с симметричным распределением; уточняется электронейромиографией | Возможна при нейропсихиатрической СКВ, но не специфична для АФС |
| Арефлексия | Поражение периферического нерва, корешка или рефлекторной дуги | Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов; оценивается вместе с силой, чувствительностью и данными электронейромиографии | Неспецифический неврологический симптом, часто сопровождающий полинейропатию |
| Телеангиэктазии | Стойкое расширение поверхностных сосудов кожи | Видимые сосудистые элементы без очагового неврологического дефицита | Не относятся к неврологическим проявлениям СКВ с АФС |
При подозрении на инсульт у пациента с СКВ необходимы срочная нейровизуализация и исследование сосудистого русла, поскольку лечение зависит от типа поражения и времени дебюта. Одновременно оценивают профиль антифосфолипидных антител, однако их однократное обнаружение не подтверждает АФС. После исключения внутримозгового кровоизлияния и других причин вторичной профилактики обычно требуется антитромботическая терапия, а при подтверждённом АФС тактика определяется характером тромбоза и риском рецидива.