2) лихорадку от 39° в течение недели (+)
3) антитела к цитруллинированному циклическому пептиду
4) высокое содержание ревматоидного фактора
Лихорадка с пиками около 39 °C и выше, сохраняющаяся не менее недели, относится к основным (большим) критериям болезни Стилла взрослых по критериям Ямагучи. Для заболевания характерна высокая интермиттирующая (гектическая ) лихорадка, нередко с вечерними или двукратными суточными подъемами температуры, сопровождающаяся выраженной системной воспалительной реакцией. Однако этот признак не является патогномоничным и оценивается только в комплексе с другими клиническими и лабораторными данными.
К другим большим критериям относятся артралгии продолжительностью не менее 2 недель, типичная транзиторная лососево-розовая сыпь и лейкоцитоз не менее 10 × 109/л с преобладанием нейтрофилов. Поэтому лейкопения не соответствует типичному гематологическому профилю болезни Стилла. Диагноз устанавливают после исключения инфекции, злокачественных новообразований и других системных ревматических заболеваний; обычно требуется наличие не менее пяти критериев Ямагучи, включая как минимум два больших.
Ревматоидный фактор и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду при болезни Стилла, как правило, отрицательны. Их выявление, особенно в высоком титре, больше характерно для серопозитивного ревматоидного артрита и требует дифференциальной диагностики, хотя полностью не исключает болезнь Стилла. Дополнительными признаками системного воспаления могут быть значительное повышение ферритина, увеличение доли гликозилированного ферритина, повышение трансаминаз, лимфаденопатия, спленомегалия и фарингит.
| Признак | Диагностическое значение при болезни Стилла взрослых |
|---|---|
| Лихорадка ≥39 °C продолжительностью ≥1 недели | Большой критерий Ямагучи; обычно имеет интермиттирующий характер |
| Артралгии ≥2 недель | Большой критерий; может предшествовать развитию стойкого артрита |
| Транзиторная лососево-розовая сыпь | Большой критерий; часто появляется на пике лихорадки и быстро исчезает после снижения температуры |
| Лейкоцитоз с нейтрофилезом | Большой критерий: лейкоциты ≥10 × 109/л, нейтрофилы ≥80%; лейкопения нехарактерна |
| Фарингит, лимфаденопатия, спленомегалия | Дополнительные малые критерии, отражающие системное воспаление |
| Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела | Обычно отрицательны; серопозитивность требует исключения ревматоидного артрита или другой системной аутоиммунной болезни |
| Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду | Не относятся к основным критериям болезни Стилла и более типичны для серопозитивного ревматоидного артрита |
Таким образом, длительная высокая лихорадка является ключевым системным проявлением и большим классификационным критерием болезни Стилла. Важное значение имеет сочетание лихорадки с нейтрофильным лейкоцитозом, артралгиями и характерной сыпью. Значительное повышение ферритина поддерживает диагноз, но также не является самостоятельным специфическим признаком. Окончательная диагностика требует динамического наблюдения и тщательного исключения инфекционных и онкологических причин лихорадки.