2) микроскопический полиангиит
3) гигантоклеточный артериит (+)
4) гипокомплементарный уртикарный васкулит
Гигантоклеточный артериит относится к системным васкулитам крупных сосудов согласно номенклатуре Chapel Hill. Заболевание представляет собой гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, особенно экстракраниальных ветвей сонных артерий, включая височную артерию. При этом возможно одновременное вовлечение артерий среднего калибра, однако классификационная принадлежность определяется преимущественной локализацией патологического процесса в крупных сосудах.
Гигантоклеточный артериит развивается преимущественно у лиц старше 50 лет и может проявляться новой локальной головной болью, болезненностью кожи волосистой части головы, уплотнением или снижением пульсации височной артерии, перемежающейся хромотой нижней челюсти и ишемическими нарушениями зрения. Диагностическое значение имеют повышение СОЭ и С-реактивного белка, ультразвуковой симптом гало , морфологические признаки артериита в биоптате височной артерии, а также воспалительные изменения аорты и её ветвей при КТ-, МР-ангиографии или ПЭТ/КТ. Эти признаки включены в современные классификационные критерии ACR/EULAR.
| Заболевание | Преимущественный калибр сосудов | Характерные признаки |
|---|---|---|
| Гигантоклеточный артериит | Крупные сосуды | Возраст старше 50 лет, височная головная боль, челюстная хромота, ишемия органа зрения, связь с ревматической полимиалгией |
| Артериит Такаясу | Крупные сосуды | Чаще начинается в молодом возрасте; асимметрия пульса и артериального давления, сосудистые шумы, стенозы аорты и её ветвей |
| Микроскопический полиангиит | Мелкие сосуды | Некротизирующий гломерулонефрит, лёгочный капиллярит, возможная связь с антителами к миелопероксидазе |
| IgA-васкулит | Мелкие сосуды | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, нефрит с отложением иммунных комплексов IgA |
| Гипокомплементарный уртикарный васкулит | Мелкие сосуды | Длительно сохраняющиеся уртикарные элементы, снижение комплемента, возможное поражение почек, лёгких и суставов |
| Узелковый полиартериит | Средние сосуды | Некротизирующий артериит без гломерулонефрита; ишемия кожи, периферических нервов, кишечника и почек |
Наиболее опасным осложнением гигантоклеточного артериита является необратимая потеря зрения вследствие ишемии зрительного нерва или окклюзии артерий глаза. Поэтому при высокой клинической вероятности заболевания системные глюкокортикоиды назначают незамедлительно, не откладывая лечение до получения результатов биопсии или визуализации. При угрозе зрительных осложнений применяют пульс-терапию внутривенными глюкокортикоидами. Для снижения риска рецидивов и стероидной нагрузки может использоваться таргетная терапия, в частности блокада рецептора интерлейкина-6.