2) телеангиэктазия (+)
3) поражение почек
4) поражение кишечника
CREST-синдром представляет собой вариант ограниченной кожной системной склеродермии, для которого характерно сочетание кальциноза, феномена Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий. Телеангиэктазии — это стойко расширенные поверхностные сосуды кожи, обычно располагающиеся на лице, губах, слизистых оболочках и кистях. Их возникновение связано с хроническим поражением микроциркуляторного русла, эндотелиальной дисфункцией и последующей сосудистой перестройкой при системной склеродермии.
Именно телеангиэктазия является одним из пяти классических компонентов акронима CREST и потому рассматривается как характерное клиническое проявление синдрома. Поражение пищевода также типично, однако формулировка поражение кишечника не отражает специфического компонента CREST; нарушения моторики тонкой и толстой кишки могут встречаться при системной склеродермии, но не входят в название синдрома. Проксимальная миопатия не относится к его основным признакам, а поражение почек более характерно для диффузной кожной формы заболевания и склеродермического почечного криза.
| Компонент или признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| C — calcinosis | Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, чаще в области пальцев и околосуставных зон | Поддерживает диагноз ограниченной системной склеродермии |
| R — Raynaud phenomenon | Эпизодическое побледнение, цианоз и покраснение пальцев под воздействием холода или стресса | Часто является ранним проявлением заболевания и отражает вазоспазм мелких артерий |
| E — esophageal dysfunction | Гипотония нижнего пищеводного сфинктера, нарушение перистальтики, дисфагия и рефлюкс | Связано с фиброзом и атрофией гладкой мускулатуры пищевода |
| S — sclerodactyly | Уплотнение и истончение кожи пальцев с ограничением их подвижности | Типичное проявление кожного фиброза; при ограниченной форме обычно не распространяется проксимальнее локтевых и коленных суставов |
| T — telangiectasia | Множественные расширенные поверхностные сосуды на лице, губах, слизистых и кистях | Классический компонент CREST и один из признаков системной склеродермии в классификационных критериях ACR/EULAR |
| Почечное поражение | Артериальная гипертензия, быстрое ухудшение функции почек, возможен склеродермический почечный криз | Более характерно для диффузной формы системной склеродермии, особенно при антителах к РНК-полимеразе III |
| Проксимальная миопатия | Слабость мышц плечевого и тазового пояса | Не является специфическим признаком CREST; требует исключения воспалительной миопатии или синдрома перекрёста |
При ограниченной кожной системной склеродермии часто выявляются антинуклеарные антитела к центромерам, особенно при длительном течении заболевания. Для этой формы характерен повышенный риск развития лёгочной артериальной гипертензии, поэтому необходимы регулярные эхокардиография и исследование диффузионной способности лёгких. Телеангиэктазии могут сочетаться с феноменом Рейно и изменениями ногтевого ложа, выявляемыми при капилляроскопии. Их наличие в соответствующем клиническом контексте усиливает подозрение на системную склеродермию.