2) полимиозита
3) системной склеродермии
4) системной красной волчанки (+)
Описанные симметричные эритематозные макулопапулезные высыпания на щеках и спинке носа соответствуют острой кожной форме системной красной волчанки — малярной эритеме, или бабочке . Для нее типичны усиление после инсоляции, отсутствие рубцевания и, как правило, относительное сохранение носогубных складок. Высыпания обусловлены аутоиммунным воспалением в области дермоэпидермального соединения; ультрафиолетовое излучение усиливает апоптоз кератиноцитов и экспозицию аутоантигенов, поддерживая продукцию интерферонов I типа и иммунокомплексное повреждение кожи.
Острая кожная волчанка относится к мукокожному домену классификационных критериев EULAR/ACR 2019: при наличии положительных антинуклеарных антител в качестве входного критерия она оценивается в 6 баллов. Для классификации системной красной волчанки требуется суммарно не менее 10 баллов при наличии хотя бы одного клинического критерия, однако в практической диагностике кожные проявления оценивают вместе с артритом, цитопениями, поражением почек, нервной системы и иммунологическими маркерами. Наиболее характерны антитела к двуспиральной ДНК и анти-Sm, гипокомплементемия, положительный тест на антинуклеарные антитела.
| Состояние | Типичные кожные признаки | Дифференциально-диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Системная красная волчанка | Малярная эритема на скулах и спинке носа, фоточувствительность; возможны дискоидные очаги, язвы слизистых, нерубцовая алопеция | Антинуклеарные антитела, анти-dsDNA, анти-Sm, гипокомплементемия; возможны системные поражения |
| Дерматомиозит | Гелиотропная эритема век, папулы и бляшки Готтрона над межфаланговыми суставами, механические руки | Проксимальная мышечная слабость, повышение КФК, миозит-специфические антитела; малярная бабочка не является ведущим признаком |
| Системная склеродермия | Уплотнение и стянутость кожи, маскообразное лицо, микростомия, телеангиэктазии | Синдром Рейно, склеродактилия, поражение пищевода и легких; антитела к центромерам или топоизомеразе I |
| Смешанное заболевание соединительной ткани | Отечность кистей, акросклероз, иногда неспецифические эритематозные высыпания | Высокий титр анти-U1-RNP в сочетании с признаками СКВ, системной склеродермии и/или миозита |
| Розацеа | Центрофациальная эритема, телеангиэктазии, папулы и пустулы; возможны приливы | Нет типичной фоточувствительной малярной эритемы с сохранением носогубных складок и иммунологических признаков СКВ |
| Подострая кожная волчанка | Фотодерматозные кольцевидные или псориазиформные, обычно не рубцующиеся очаги на открытых участках | Часто выявляются анти-Ro/SSA; системные проявления обычно менее выражены, чем при СКВ |
Малярная эритема не должна оцениваться изолированно от анамнеза и лабораторных данных, поскольку сходная локализация возможна при дерматомиозите, розацеа и лекарственных фотодерматозах. При подозрении на СКВ определяют антинуклеарные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции, анти-dsDNA, анти-Sm, уровни C3 и C4, общий анализ крови и анализ мочи. Лечение кожных проявлений включает фотозащиту, наружные глюкокортикостероиды или ингибиторы кальциневрина, а при распространенном или системном процессе — гидроксихлорохин при отсутствии противопоказаний.