2) фокально-сегментарный гломерулосклероз
3) липоидный нефроз
4) мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) (+)
Мембранопролиферативный, или мезангиокапиллярный, вариант хронического гломерулонефрита традиционно рассматривается как наиболее неблагоприятный по прогнозу. Для него характерны сочетание пролиферации мезангиальных клеток и утолщения капиллярных стенок, интерпозиция мезангия между эндотелием и базальной мембраной, а также формирование её двухконтурности. Эти изменения приводят к выраженному нарушению фильтрационного барьера и прогрессирующему снижению скорости клубочковой фильтрации.
Патогенетически заболевание связано с отложением иммунных комплексов и активацией комплемента; при комплемент-опосредованном варианте ведущую роль играет дисрегуляция альтернативного пути комплемента. Клинически типичны стойкая протеинурия, микрогематурия, артериальная гипертензия, отёчный синдром и нередко гипокомплементемия. Диагноз подтверждается биопсией почки: при световой микроскопии выявляют мезангиокапиллярную пролиферацию и двухконтурные капиллярные петли, при иммунофлуоресценции — иммуноглобулины и компоненты комплемента либо преимущественно C3.
Неблагоприятный прогноз обусловлен распространённым поражением клубочков, постоянной активностью иммуновоспалительного процесса и склонностью к формированию гломерулосклероза и интерстициального фиброза. В классической морфологической классификации именно этот вариант чаще всего прогрессирует до хронической болезни почек и терминальной почечной недостаточности. Фокально-сегментарный гломерулосклероз также может иметь тяжёлое течение, однако его прогноз более вариабелен и зависит от причины, степени протеинурии и ответа на терапию.
| Морфологический вариант | Основные признаки биопсии | Типичные клинические особенности | Прогностическая характеристика |
|---|---|---|---|
| Мембранопролиферативный | Пролиферация мезангия, утолщение и расщепление капиллярных стенок, двухконтурность базальной мембраны | Сочетание нефритического и нефротического синдромов, гипертензия, гипокомплементемия | Наиболее неблагоприятный в традиционной классификации; высокий риск прогрессирования ХБП |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз части клубочков и отдельных сегментов капиллярных петель; возможны гипертрофия и гиперплазия подоцитов | Часто выраженная протеинурия или нефротический синдром, нередко артериальная гипертензия | Прогноз вариабелен; неблагоприятен при массивной протеинурии, снижении функции почек и стероидорезистентности |
| Мезангиопролиферативный | Увеличение числа мезангиальных клеток и объёма мезангиального матрикса без выраженного утолщения капиллярных стенок | Микрогематурия, умеренная протеинурия; возможны нефритический или нефротический синдромы | Чаще относительно благоприятный, зависит от этиологии и выраженности склеротических изменений |
| Липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений) | При световой микроскопии клубочки обычно сохранены; электронная микроскопия выявляет диффузное уплощение отростков подоцитов | Нефротический синдром с селективной альбуминурией, обычно без выраженной гипертензии и гематурии | В большинстве случаев благоприятный; обычно хорошо отвечает на глюкокортикостероиды |
| Иммунокомплексный вариант | Гранулярные отложения иммуноглобулинов и C3 в мезангии и вдоль капиллярных стенок | Может быть связан с системными аутоиммунными заболеваниями или хроническими инфекциями | Течение определяется активностью основного заболевания и выраженностью хронических изменений |
| Комплемент-опосредованный вариант | Преимущественное отложение C3 при минимальном количестве иммуноглобулинов, возможны электронно-плотные депозиты | Гематурия, протеинурия, гипокомплементемия, постепенное ухудшение функции почек | Часто прогрессирующий; требуется уточнение нарушений альтернативного пути комплемента |
Мембранопролиферативный паттерн не является единственным самостоятельным заболеванием и требует установления причины: иммунокомплексной, инфекционной, аутоиммунной или комплемент-опосредованной. Оценка прогноза включает выраженность протеинурии, уровень креатинина, артериальное давление и степень тубулоинтерстициального фиброза. Лечение направляют на устранение причины, контроль давления и протеинурии блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, а при иммуновоспалительном процессе — на патогенетическую иммуносупрессию по показаниям.