2) панкардит
3) амилоидоз миокарда
4) гипертрофическая кардиомиопатия
При системной склеродермии наиболее характерным сердечным проявлением являются нарушения ритма и проводимости. Их морфологической основой служат хроническое поражение микроциркуляторного русла миокарда, повторные эпизоды ишемии и реперфузии, а также формирование очагового или диффузного интерстициального фиброза. Склерозирование проводящей системы и прилежащих участков миокарда приводит к желудочковой и наджелудочковой экстрасистолии, фибрилляции предсердий, внутрижелудочковым и атриовентрикулярным блокадам.
Клинические нарушения могут быть малосимптомными, однако имеют прогностическое значение из-за риска прогрессирования сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти. Для их выявления применяют стандартную электрокардиографию и, особенно при эпизодических жалобах, суточное или длительное мониторирование ЭКГ. Эхокардиография оценивает систолическую и диастолическую функцию, а магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием позволяет обнаружить участки фиброза и воспалительных изменений.
Панкардит для системной склеродермии не является типичным поражением: перикардит и миокардит возможны, но встречаются значительно реже и не определяют кардиальный фенотип заболевания. Амилоидоз миокарда имеет другую этиологическую основу, а гипертрофическая кардиомиопатия не относится к характерным проявлениям системного склероза. Поэтому сочетание нарушений ритма и проводимости с признаками миокардиального фиброза наиболее соответствует поражению сердца при этом заболевании.
| Кардиальное проявление | Основной механизм | Типичные диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Нарушения ритма | Фиброз миокарда, микроишемия, нарушение электрофизиологической однородности | Экстрасистолия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахиаритмии; выявляются на ЭКГ и при холтеровском мониторировании | Повышают риск декомпенсации и внезапной сердечной смерти |
| Нарушения проводимости | Склероз и фиброз синусового узла, атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводящей системы | Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса, удлинение интервалов ЭКГ | Могут прогрессировать и требовать имплантации электрокардиостимулятора |
| Миокардиальный фиброз | Повторная ишемия вследствие поражения мелких коронарных сосудов и вазоспазма | Позднее контрастирование и нарушение тканевых характеристик при МРТ сердца | Создаёт субстрат для аритмий и снижения сократимости |
| Диастолическая дисфункция левого желудочка | Утрата эластичности миокарда вследствие интерстициального фиброза | Нарушение расслабления, увеличение давления наполнения, изменения трансмитрального кровотока на эхокардиографии | Может предшествовать явной систолической сердечной недостаточности |
| Перикардиальное поражение | Серозное воспаление и фиброз перикарда | Небольшой перикардиальный выпот, реже клинически значимый перикардит | Встречается, но менее характерно, чем аритмии и фиброз миокарда |
| Поражение правых отделов сердца | Вторичная перегрузка при легочной артериальной гипертензии или интерстициальном поражении лёгких | Дилатация правого желудочка, снижение его функции, повышение давления в лёгочной артерии | Определяет тяжесть заболевания и требует отдельной оценки гемодинамики |
| Панкардит, амилоидоз, гипертрофическая кардиомиопатия | Не являются типичными механизмами кардиального поражения при системной склеродермии | Их обнаружение требует поиска другой причины или сопутствующего заболевания | Не рассматриваются как наиболее характерный сердечный фенотип системного склероза |
Даже при отсутствии выраженных сердечных жалоб пациентам с системной склеродермией необходима регулярная оценка ЭКГ и функционального состояния сердца. При перебоях в работе сердца, синкопальных состояниях или снижении толерантности к нагрузке показано расширенное обследование с холтеровским мониторированием и визуализацией миокарда. Выявление значимых аритмий требует оценки риска внезапной смерти и своевременной коррекции терапии.