2) системная склеродермия (+)
3) пигментный виллонодулярный синовит
4) болезни накопления
Аномальный капилляроскопический рисунок ногтевого ложа является одним из классификационных признаков системной склеродермии, современное название которой — системный склероз. В критериях ACR/EULAR 2013 года этот признак оценивается в 2 балла; для классификации заболевания требуется сумма не менее 9 баллов, если отсутствует достаточный критерий — уплотнение кожи пальцев, распространяющееся проксимальнее пястно-фаланговых суставов. Поэтому капилляроскопические изменения имеют высокую диагностическую значимость, но не должны рассматриваться изолированно.
Основой изменений служит системная облитерирующая микроангиопатия, связанная с повреждением эндотелия, нарушением сосудистой репарации и прогрессирующей редукцией капиллярного русла. При капилляроскопии выявляют расширенные и гигантские капилляры, микрогеморрагии, уменьшение плотности капилляров, аваскулярные зоны и патологический неоангиогенез. Эти находки формируют так называемый склеродермический паттерн и отражают органическое поражение микроциркуляции, отличая системный склероз от первичного феномена Рейно, при котором выраженной потери капилляров обычно нет.
Капилляроскопия особенно важна у пациентов с феноменом Рейно и минимальными кожными проявлениями, поскольку позволяет заподозрить заболевание на ранней стадии. Результат сопоставляют со склеродактилией, ишемическими язвами или рубчиками на кончиках пальцев, телеангиэктазиями, интерстициальным поражением лёгких, лёгочной артериальной гипертензией и специфическими аутоантителами — антицентромерными, к топоизомеразе I и РНК-полимеразе III. Например, сочетание феномена Рейно, склеродермического капилляроскопического паттерна и специфических аутоантител даёт 8 баллов и само по себе ещё не достигает классификационного порога.
| Состояние или признак | Капилляроскопическая либо клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Системный склероз | Гигантские капилляры, микрогеморрагии, капиллярная редукция, аваскулярные зоны, патологический неоангиогенез | Склеродермический паттерн; учитывается в критериях ACR/EULAR как 2 балла |
| Первичный феномен Рейно | Нормальная архитектура либо неспецифические умеренные изменения без выраженной капиллярной потери | Помогает отличить функциональный вазоспазм от вторичной органической микроангиопатии |
| Дерматомиозит | Возможны расширение капилляров, геморрагии и участки редукции сосудов | Склеродермический паттерн не абсолютно специфичен; необходима оценка мышечного и кожного синдромов |
| Смешанное заболевание соединительной ткани | Иногда выявляется склеродермический тип микроангиопатии | Дифференциация основана на клиническом перекрёстном синдроме и антителах к U1-RNP |
| Псориаз | Характерны точечные углубления ногтей, онихолизис, подногтевой гиперкератоз | Изменения ногтевых пластинок не равнозначны склеродермическому капилляроскопическому паттерну |
| Пигментный виллонодулярный синовит | Локальное пролиферативное поражение синовиальной оболочки с отложением гемосидерина | Диагностируется преимущественно по данным МРТ и морфологического исследования, а не капилляроскопии |
| Болезни накопления | Проявления определяются типом накапливаемого метаболита и поражёнными органами | Аномальные капилляры ногтевого ложа не являются общим классификационным критерием этой группы |
Ногтевая видеокапилляроскопия представляет собой неинвазивный метод оценки микроциркуляции и должна выполняться на нескольких пальцах обеих кистей с учётом возможного влияния травмы и маникюра. Обнаружение склеродермического паттерна требует целенаправленного поиска системных проявлений и иммунологических маркеров. Динамическое исследование может отражать прогрессирование микроангиопатии от преимущественного расширения капилляров к их выраженной утрате и дезорганизации сосудистого русла. Окончательное клиническое заключение формируется на основании совокупности симптомов, инструментальных данных и исключения заболеваний, лучше объясняющих выявленные изменения.