2) системная склеродермия
3) узелковый полиартериит (+)
4) болезнь Шегрена
Правильный ответ — узелковый полиартериит (УПА), системный некротизирующий васкулит преимущественно средних и мелких мышечных артерий. При трансмуральном воспалении сосудистой стенки формируются участки стеноза, тромбоза, окклюзии и ослабления стенки с образованием множественных микроаневризмов. Поэтому при ангиографии часто выявляются сегментарные изменения артерий почек, печени, брыжейки и других висцеральных бассейнов, иногда создающие картину бус или неравномерного калибра сосудов.
В классических классификационных критериях Американской коллегии ревматологов 1990 года ангиографическое выявление аневризм или окклюзий висцеральных артерий, не объясняемых атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другой невоспалительной причиной, является одним из 10 критериев УПА; для классификации требовалось наличие не менее 3 критериев. В современных критериях ACR/EULAR 2022 года доказанное по биопсии или ангиографии поражение средних либо мелких артерий служит условием входа в классификационный алгоритм после исключения альтернативных причин.
Ангиографическая картина не является самостоятельным доказательством диагноза и оценивается вместе с клиническими и морфологическими признаками. Для УПА характерны лихорадка, похудание, миалгии, livedo reticularis, мононевропатия или множественная мононевропатия, артериальная гипертензия, абдоминальная боль и ишемическое поражение почек без типичного гломерулонефрита. В отличие от этого, при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом ведущими являются бронхиальная астма и эозинофилия, при системной склеродермии — микроангиопатия, феномен Рейно и кожное уплотнение, а при болезни Шегрена — аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.
| Признак | Значение при узелковом полиартериите | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Преимущественно поражаемые сосуды | Средние и мелкие мышечные артерии, особенно почечные, брыжеечные, печёночные и периферические. | Отсутствие преимущественного поражения капилляров и венул отличает УПА от многих вариантов ANCA-ассоциированных васкулитов. |
| Ангиографические изменения | Множественные микроаневризмы, сегментарные стенозы, окклюзии, неровность контуров и чередование расширений со сужениями. | Наиболее характерны изменения висцеральных артерий; обнаружение такой картины существенно поддерживает диагноз при соответствующей клинике. |
| Морфологическая основа | Сегментарное некротизирующее воспаление всей сосудистой стенки с последующим фиброзом, тромбозом и формированием аневризм. | Биопсия кожи, мышцы или поражённого нерва может подтвердить васкулит, если доступен безопасный участок для исследования. |
| Классические критерии ACR 1990 | Ангиографическая аномалия висцеральных артерий — один из 10 критериев; классификационное значение имеет сочетание не менее трёх признаков. | Критерии предназначены для однородности исследований и не заменяют клиническую диагностику конкретного пациента. |
| Критерии ACR/EULAR 2022 | Подтверждённое по биопсии или ангиографии поражение средних или мелких артерий может быть условием включения в алгоритм классификации УПА. | После включения учитываются клинические признаки и исключаются заболевания с более вероятным механизмом поражения сосудов. |
| Поражение почек | Возникает ишемия вследствие стенозов и окклюзий артерий, возможны гипертензия и инфаркты почки. | Выраженный гломерулонефрит с активным мочевым осадком больше характерен для микроскопического полиангиита или гранулематоза с полиангиитом. |
| Отличие от эозинофильного гранулематоза с полиангиитом | Обычно отсутствуют бронхиальная астма, выраженная эозинофилия и эозинофильная гранулематозная инфильтрация. | Выявление MPO-ANCA, астмы и эозинофилии требует пересмотра диагноза в пользу эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. |
| Отличие от системной склеродермии и болезни Шегрена | Висцеральные артериальные микроаневризмы и сегментарные окклюзии не являются типичными определяющими признаками этих заболеваний. | Для системной склеродермии характерны феномен Рейно и капилляроскопические изменения, для болезни Шегрена — ксеростомия, ксерофтальмия и антитела к Ro/SSA. |
Таким образом, ангиографическое поражение артерий отражает типичный для УПА воспалительный процесс в сосудистой стенке и включено в его классификационные подходы. Наиболее информативны множественные микроаневризмы и сегментарные стенозы висцеральных артерий. Интерпретировать их следует с учётом биопсии, клинической картины, лабораторных данных и исключения невоспалительных сосудистых заболеваний.